急进性肾小球肾炎起病急、进展迅速，有几乎所有患者均有的血尿，多有不同程度蛋白尿，多数起病时出现水肿，部分起病即有高血压，短期内可出现肾功能急剧恶化，还可有发热、乏力等全身症状，部分患者有肺出血等其他系统表现，不同年龄、性别患者表现有一定差异，生活方式等对病情有一定影响。
血尿：几乎所有患者均有血尿，多为肉眼血尿，持续存在。血尿是由于肾小球基底膜断裂，红细胞漏出所致。不同年龄、性别患者血尿表现无本质差异，但儿童患者可能因表达不清等原因，家长需更密切观察尿液颜色变化等情况。生活方式方面，若患者有剧烈运动等情况可能加重血尿，但这并非病因，主要还是肾脏本身病变导致。有前驱感染病史的患者，血尿表现可能在感染后较短时间内出现。
蛋白尿：患者多有不同程度的蛋白尿，蛋白尿的产生是因为肾小球滤过膜受损，血浆蛋白漏出。一般为轻-中度蛋白尿，但也有少数患者蛋白尿较多。不同年龄患者蛋白尿程度可能有所不同，儿童可能因肾脏代偿能力等因素，蛋白尿表现可能与成人有一定差异，但本质都是肾脏病变引起滤过功能异常。
水肿：多数患者起病时出现水肿，早期多表现为眼睑及颜面部水肿，随着病情进展可出现下肢水肿，严重时可出现全身性水肿。水肿的发生与肾小球滤过率下降，水钠潴留有关。年龄较小的儿童可能水肿表现更易被忽视，因为儿童皮肤较薄，水肿可能更明显，但需结合其他表现综合判断。生活方式上，水肿患者需注意限制水钠摄入，但这是对症处理，根本还是治疗肾脏原发疾病。有基础疾病或病史的患者，水肿可能更难消退或反复出现。
高血压：部分患者起病时即有高血压，血压可呈轻、中度升高，也有少数患者出现严重高血压。高血压的发生与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。不同性别患者高血压发生率无显著差异，但女性在妊娠等特殊生理状态下，若合并急进性肾小球肾炎，高血压管理需更谨慎。年龄方面，儿童高血压相对少见，但一旦出现需积极控制，因为高血压会加重肾脏损害。生活方式中，高盐饮食等会加重高血压，所以患者需注意低盐饮食。
肾功能损害：患者短期内可出现肾功能急剧恶化，表现为血肌酐、尿素氮迅速升高，出现少尿或无尿。肾功能损害进展迅速，若不及时治疗，很快会发展为尿毒症。不同年龄患者对肾功能损害的耐受程度不同，儿童肾功能储备相对较好，但病情进展快时也会很快出现严重后果。生活方式对肾功能损害的进展有一定影响，如过度劳累等可能加重肾脏负担，导致肾功能恶化更快。有基础肾脏疾病病史的患者，发生急进性肾小球肾炎时肾功能损害可能更严重且进展更迅速。
其他系统表现：部分患者可出现发热、乏力、体重下降等全身症状。有的患者可能因肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）导致咯血等肺部表现。对于合并肺出血的患者，无论是儿童还是成人，都需格外重视，因为咯血可能导致窒息等严重后果。女性患者若合并自身免疫性相关的急进性肾小球肾炎，在月经等特殊时期，全身症状可能会有一定变化，但主要还是以肾脏及相关系统表现为主。
