肾病综合征有四大临床表现,大量蛋白尿是最主要始动因素,24小时尿蛋白定量超3.5g,儿童、有肾脏基础病史等易出现;低蛋白血症因大量蛋白尿致血浆白蛋白低于30g/L,婴幼儿代偿弱、女性生理因素等影响其表现;水肿因低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降,不同年龄、生活方式等有不同表现;高脂血症由肝脏合成脂蛋白增加等致,高胆固醇血症常见,老年人等更易有相关并发症,高热量高脂饮食等会加重。
1.大量蛋白尿:正常情况下,肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择滤过作用,能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过。而肾病综合征患者由于肾小球滤过膜受损,通透性增加,大量血浆蛋白从尿中丢失,24小时尿蛋白定量超过3.5g。大量蛋白尿是肾病综合征最主要的始动因素,可导致低蛋白血症等一系列后续病理生理改变。从年龄角度看,儿童肾病综合征中大量蛋白尿的发生与儿童肾脏发育特点及免疫等因素相关,儿童时期免疫系统相对活跃,肾脏结构和功能尚在发育中,更易出现肾小球滤过膜的损伤;从生活方式看,长期劳累、感染等可能诱发或加重大量蛋白尿的产生;对于有肾脏基础病史的患者,原有肾脏病变的复发或进展可能导致大量蛋白尿的出现。
2.低蛋白血症:主要是由于大量蛋白尿使蛋白质丢失过多,同时肝脏合成蛋白质的速度往往不能代偿丢失的量,从而导致血浆白蛋白降低,一般血浆白蛋白低于30g/L。低蛋白血症可引起一系列临床表现,如水肿,因为血浆胶体渗透压降低,水分从血管内渗入组织间隙;还可导致机体抵抗力下降,因为抗体等蛋白质减少,易发生感染等并发症。在年龄方面,婴幼儿低蛋白血症时由于其机体代偿能力相对较弱,水肿等表现可能更为明显且进展较快;女性患者可能在月经周期等生理因素影响下,低蛋白血症的表现会有一定波动;生活方式中,营养不良会加重低蛋白血症的程度,有肾脏病史的患者本身存在肾脏功能的基础问题,更易出现低蛋白血症且恢复相对困难。
3.水肿:是肾病综合征常见的临床表现,其发生机制主要与低蛋白血症导致的血浆胶体渗透压下降有关,水分从血管内进入组织间隙。水肿可表现为晨起眼睑、颜面水肿,逐渐发展为全身水肿,严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。不同年龄阶段水肿表现有所差异,儿童水肿可能更易累及眼睑等疏松组织;女性患者在月经前期可能水肿会稍有加重;生活方式中,高盐饮食会加重水肿,因为摄入过多钠盐会导致水钠潴留;有肾脏病史的患者水肿往往更顽固,治疗相对更复杂。
4.高脂血症:肾病综合征患者常伴有高脂血症,主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,同时脂蛋白分解减少。其中以高胆固醇血症最为常见,其次是高甘油三酯血症等。高脂血症可促进血栓形成等并发症的发生,因为血脂升高会使血液黏稠度增加,血流缓慢。年龄方面,老年人患肾病综合征出现高脂血症时,由于其血管弹性等已有退变,更易发生血管相关并发症;男性和女性在高脂血症的表现上可能无明显性别差异,但女性在孕期等特殊生理状态下可能因激素变化影响血脂水平;生活方式中,高热量、高脂肪饮食会加重高脂血症,有肾脏病史的患者本身代谢可能存在一定紊乱,高脂血症的控制相对更难。