原发性肾病综合征中微小病变型肾病与免疫功能紊乱相关且儿童高发,系膜增生性肾小球肾炎可由感染、遗传等因素诱发;继发性肾病综合征包括细菌、病毒感染可引发相关肾病综合征,儿童过敏性紫癜约30%-50%会出现肾损害致肾病综合征,儿童系统性红斑狼疮可因自身抗体形成免疫复合物沉积致肾病综合征,先天性肾病综合征是常染色体隐性遗传性疾病致新生儿或婴儿发病
一、原发性肾病综合征病因
(一)微小病变型肾病
1.发病机制:目前认为与机体的免疫功能紊乱密切相关,可能是T淋巴细胞功能异常导致机体对肾小球滤过膜的蛋白成分产生免疫反应,从而损伤肾小球滤过屏障。儿童时期是其高发阶段,可能与儿童免疫系统发育尚未完善,易出现免疫调节失衡有关。例如相关研究发现,微小病变型肾病患儿体内存在细胞免疫和体液免疫的异常改变,T细胞亚群比例失调等情况较为常见。
(二)系膜增生性肾小球肾炎
1.病因情况:可能由多种因素诱发,感染因素是其中之一,如细菌、病毒等感染后可引起机体的免疫反应,导致肾小球系膜细胞增生和基质增多,进而影响肾小球的滤过功能。儿童在生长发育过程中,免疫系统相对脆弱,更容易受到感染的影响从而增加患系膜增生性肾小球肾炎的风险。另外,遗传因素也可能在其中起到一定作用,有家族聚集倾向的儿童相对其他儿童可能具有更高的遗传易感性。
二、继发性肾病综合征病因
(一)感染因素
1.细菌感染:如链球菌感染后肾炎相关的肾病综合征,儿童感染A组β溶血性链球菌后,机体产生免疫复合物沉积在肾小球,引发炎症反应,导致肾小球滤过膜损伤,出现肾病综合征的表现。儿童由于抵抗力相对较弱,在学校、幼儿园等集体环境中容易接触到致病菌而发生感染。
2.病毒感染:乙型肝炎病毒相关的肾病综合征在儿童中也有报道,儿童感染乙肝病毒后,病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,沉积于肾小球引起病变。儿童感染乙肝病毒的途径可能包括母婴传播、密切接触等,一旦感染后就存在引发肾病综合征的风险。
(二)过敏性紫癜
1.发病关联:儿童是过敏性紫癜的高发人群,当儿童发生过敏性紫癜时,约有30%-50%的患儿会出现肾损害,进而发展为肾病综合征。其发病机制是过敏性紫癜时体内产生的免疫复合物沉积在肾小球系膜区和血管壁,引起炎症反应,损伤肾小球滤过膜,导致蛋白尿、低蛋白血症等肾病综合征的表现。儿童自身免疫系统尚不稳定,在接触过敏原后更容易引发过度的免疫反应。
(三)系统性红斑狼疮
1.儿童情况:虽然儿童系统性红斑狼疮相对成人较少见,但也可导致肾病综合征。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,儿童患病后体内产生多种自身抗体,这些自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,沉积在肾小球等多个器官组织,引起肾小球病变,出现肾病综合征相关的临床表现。儿童发病时可能出现发热、皮疹、关节痛等多系统受累表现,肾脏受累时就可能发展为肾病综合征。
(四)遗传因素相关疾病
1.先天性肾病综合征:如芬兰型先天性肾病综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于基因突变导致肾小球滤过膜相关蛋白合成异常,使得新生儿或婴儿时期就出现大量蛋白尿、低蛋白血症等肾病综合征表现。这种情况与遗传因素密切相关,家族中有相关遗传病史的儿童发病风险明显增高。