什么是原发性膜性肾病
原发性膜性肾病是常见肾小球疾病、肾病综合征病理类型，发病机制与自身抗体致免疫反应相关，中老年及男性易患，劳累感染可诱发；病理表现为光镜下毛细血管壁增厚、钉突样改变，免疫荧光见IgG和C3沉积，电镜见上皮细胞下电子致密物沉积；临床表现有蛋白尿（泡沫尿、量可轻可重）、水肿（眼睑下肢等，与蛋白及低蛋白血症相关）、高血压、营养不良感染等；诊断靠尿常规、血液生化、肾活检病理；治疗需个体化，轻度可观察，重者用免疫抑制剂等，儿童需特重药物选择及生长监测，对症治疗水肿等。
一、发病机制
目前认为，原发性膜性肾病主要是由自身抗体与肾小球上皮细胞足突膜上的相应抗原反应，形成原位免疫复合物，继而激活补体等一系列免疫反应，导致肾小球滤过膜损伤，出现蛋白尿等临床表现。其具体的抗原抗体成分较为复杂，涉及多种自身抗原，但确切机制仍在不断研究中。从年龄角度来看，各年龄段均可发病，但以中老年人群相对多见；在性别方面，男性发病略多于女性。生活方式方面，长期的劳累、感染等因素可能会诱发或加重病情，有慢性感染病史的人群相对更容易患上原发性膜性肾病。
二、病理表现
光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，肾小球基底膜上皮侧有免疫复合物沉积，进而形成钉突样改变等典型病理特征。免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球毛细血管壁沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞下有大量电子致密物沉积，基底膜随之增厚。
三、临床表现
1.蛋白尿：是原发性膜性肾病最主要的临床表现之一，患者尿液中会出现大量蛋白质，表现为泡沫尿，且泡沫往往较长时间不易消散。蛋白尿的程度可轻可重，轻者24小时尿蛋白定量可能在1-3g左右，重者可超过3.5g，达到肾病综合征水平。
2.水肿：由于大量蛋白尿导致血浆白蛋白降低，水分从血管内渗出到组织间隙，患者会出现水肿，常见于眼睑、下肢等部位，严重时可出现全身性水肿。水肿程度与蛋白尿程度及低蛋白血症的严重程度相关。
3.其他表现：部分患者可能伴有高血压，这与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关；长期大量蛋白尿还可能导致患者出现营养不良、免疫力下降等情况，容易发生感染等并发症。
四、诊断方法
1.尿常规检查：可发现尿蛋白阳性，24小时尿蛋白定量测定是评估蛋白尿程度的重要指标。
2.血液生化检查：可见血浆白蛋白降低，血脂升高，尤其是胆固醇升高较为明显。
3.肾活检病理检查：是确诊原发性膜性肾病的金标准，通过肾穿刺获取肾脏组织进行光镜、免疫荧光和电镜检查，能够明确病理类型及病变程度等情况。
五、治疗原则
对于原发性膜性肾病的治疗，需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。一般来说，对于轻度蛋白尿、肾功能正常的患者，可以先进行密切观察，注意休息，避免劳累、感染等诱发因素。对于大量蛋白尿、病情较重的患者，可能需要使用免疫抑制剂等药物进行治疗，如糖皮质激素联合烷化剂等，但具体药物的选择和使用需要严格遵循循证医学证据，根据患者的年龄、身体状况等因素综合考量。同时，要注意针对水肿等症状进行对症治疗，如适当限制水钠摄入等。对于儿童患者，在治疗过程中要尤其注意药物的选择和对生长发育的影响，优先考虑对生长发育影响较小的治疗方案，密切监测儿童的各项生长指标。
