肾病综合征具有“三高一低”的典型临床表现,“三高一低”具体为:大量蛋白尿指24小时尿蛋白定量超3.5g,因肾小球滤过膜屏障受损致大分子蛋白大量漏出,是诊断依据之一且会加重肾损伤等;低蛋白血症指血浆白蛋白低于30g/L,由大量蛋白尿致蛋白丢失过多等引起,可致水肿、营养不良及增加感染风险;高脂血症表现为血胆固醇等升高,与肝脏合成脂蛋白增加等有关,长期可增心血管并发症风险;水肿因低蛋白血症致血浆胶体渗透压降低等引起,儿童水肿明显,老年人水肿隐匿,严重水肿影响生活质量并可致胸腔积液等并发症。
一、大量蛋白尿
1.定义及机制:大量蛋白尿是指24小时尿蛋白定量超过3.5g。其发生机制主要是肾小球滤过膜的屏障功能受损,尤其是电荷屏障和机械屏障遭到破坏,使得原本不能通过肾小球滤过膜的大分子蛋白质大量漏出到尿液中。从年龄因素来看,儿童和青少年发生肾病综合征时,由于肾脏的生理特点,更容易出现大量蛋白尿的情况,且儿童的肾脏处于发育阶段,滤过膜的修复能力相对较强,但如果病情反复,也会影响肾脏的长期功能。对于有基础肾脏病史的患者,如既往有肾小球肾炎等疾病,再次发生肾病综合征时,大量蛋白尿的出现可能提示原有肾脏病变的加重。
2.意义:大量蛋白尿是肾病综合征诊断的重要依据之一,持续大量蛋白尿会加重肾脏的损伤,导致肾功能进一步恶化,还会引起低蛋白血症等一系列并发症。
二、低蛋白血症
1.定义及机制:低蛋白血症是指血浆白蛋白低于30g/L。主要是由于大量蛋白尿导致蛋白质丢失过多,同时肝脏合成蛋白质的速度相对减慢,以及蛋白质的分解增加等多种因素共同作用引起。在性别方面,一般没有明显的性别差异,但不同年龄阶段有所不同。儿童处于生长发育阶段,对蛋白质的需求较大,低蛋白血症可能会影响其生长发育,导致身高、体重增长缓慢等;老年人由于肝脏合成功能减退等原因,更容易出现低蛋白血症,且低蛋白血症会加重老年人的营养不良状况,影响机体的免疫力和康复能力。有慢性肝病等基础疾病的患者,肝脏合成蛋白质的能力本身就受限,发生肾病综合征时更易出现低蛋白血症。
2.意义:低蛋白血症可引起一系列临床表现,如水肿(是肾病综合征患者出现水肿的重要原因之一)、营养不良等,还会影响机体的免疫功能,增加感染的风险。
三、高脂血症
1.定义及机制:高脂血症主要表现为血胆固醇、甘油三酯等升高。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加、脂蛋白分解代谢障碍等有关。对于不同生活方式的人群,如长期高脂饮食的患者,本身血脂基础较高,发生肾病综合征时更容易出现高脂血症的加重。年龄方面,老年人的脂质代谢能力相对下降,发生肾病综合征时高脂血症的控制相对更困难。有糖尿病等基础代谢性疾病的患者,发生肾病综合征时,由于代谢紊乱相互影响,高脂血症也会更明显。
2.意义:长期高脂血症会导致动脉硬化等心血管并发症的发生风险增加,对患者的长期预后产生不良影响。
四、水肿
1.发生机制:水肿是肾病综合征常见的临床表现,主要是由于低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低,水分从血管内渗出到组织间隙引起。另外,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素也参与了水肿的形成。在不同年龄人群中,儿童水肿可能更为明显,尤其是眼睑、面部等疏松组织部位首先出现水肿,然后可波及全身;老年人由于血管弹性差等原因,水肿可能相对隐匿,但一旦出现往往提示病情较重。对于有高血压病史的患者,水肿可能会加重高血压的程度,形成恶性循环。
2.表现及影响:水肿可轻可重,严重的水肿会影响患者的生活质量,导致活动受限等,还可能引起胸腔积液、腹腔积液等严重并发症,影响呼吸和消化功能等。