肾病综合征分为原发性和继发性,原发性与免疫因素相关包括多种病理类型,继发性由其他疾病引起也有多种类型;其病理生理改变有蛋白尿(尿蛋白定量超3.5g/d,与多种因素有关)、低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L,致水肿等)、水肿(低蛋白血症致血浆胶体渗透压降低引起,不同年龄表现不同)、高脂血症(血清脂类升高,易致血栓等并发症)。
原发性肾病综合征:是指原发于肾脏本身的肾小球疾病所导致的肾病综合征。其发病机制主要与免疫因素相关,例如微小病变型肾病,多发生于儿童及青少年,免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体沉积,电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合;系膜增生性肾小球肾炎,可发生于各年龄,男性多于女性,光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生;膜性肾病好发于中老年,光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,免疫荧光可见IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积;局灶节段性肾小球硬化多见于青少年男性,光镜下可见肾小球节段性硬化,相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化,免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。
继发性肾病综合征:是由其他疾病引起的肾小球疾病导致的肾病综合征。常见的有糖尿病肾病,多发生于糖尿病病史较长的患者,肾脏病理可见肾小球基底膜增厚和系膜基质增生,早期可出现微量白蛋白尿,逐渐发展为大量蛋白尿;系统性红斑狼疮性肾炎,多见于育龄女性,患者除了有肾脏受累表现外,还有系统性红斑狼疮的多系统损害表现,如面部红斑、关节疼痛、口腔溃疡等,免疫荧光检查可见“满堂亮”表现;过敏性紫癜性肾炎,好发于儿童及青少年,有过敏性紫癜的病史,如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血等,肾脏病理可见IgA为主的免疫球蛋白沉积于系膜区;乙型肝炎病毒相关性肾炎,多见于儿童及青少年,有乙型肝炎病毒感染史,肾脏病理可发现乙肝病毒抗原或抗体沉积。
肾病综合征的病理生理改变相关指标及意义
蛋白尿:是肾病综合征的核心表现,尿蛋白定量超过3.5g/d。大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜的屏障作用受损,尤其是电荷屏障和机械屏障受损,导致血浆蛋白大量漏出。从年龄因素来看,儿童原发性肾病综合征中微小病变型肾病导致的大量蛋白尿较为常见,而中老年患者膜性肾病导致大量蛋白尿的比例相对较高;性别方面,不同病理类型在男女中的发病比例有差异,如系膜增生性肾小球肾炎男性多于女性。生活方式方面,长期高蛋白饮食可能会加重肾小球的滤过负担,对于肾病综合征患者来说应避免。病史方面,有基础肾脏疾病病史的患者出现蛋白尿复发或加重的风险更高。
低蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L。主要是由于大量白蛋白从尿中丢失,同时肝脏合成白蛋白的速度相对减慢。低蛋白血症会引起一系列临床表现,如水肿等,儿童患者低蛋白血症可能会影响其生长发育,因为蛋白质是生长发育的重要物质基础,需要密切关注儿童肾病综合征患者的营养状况及生长指标。
水肿:是肾病综合征常见的临床表现,其发生机制主要与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低有关,从而使水分从血管内进入组织间隙。水肿可表现为眼睑、下肢等部位的凹陷性水肿,严重时可出现胸水、腹水等。不同年龄的患者水肿表现可能有所不同,儿童患者水肿可能更为明显,需要注意观察其水肿程度及进展情况;对于老年患者,要警惕水肿导致的心肺功能影响,因为老年人心肺功能相对较弱,严重水肿可能引发心衰等并发症。
高脂血症:血清胆固醇、甘油三酯等升高。其发生与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少有关。高脂血症可增加血液黏稠度,容易导致血栓形成等并发症,无论是哪个年龄段的肾病综合征患者都需要关注血脂情况,积极采取措施调控血脂,以降低血栓等并发症的发生风险。