微小病变型肾病综合征具有临床表现、病理、预后等特点,儿童多见,发病年龄2-8岁为高峰,男性略高;有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等表现;光镜下肾小球基本正常、部分有轻度系膜增生,免疫荧光阴性,电镜下足突广泛融合;儿童预后较好,多数对糖皮质激素敏感,成人预后稍差,复发率高需长期随访防并发症。
一、临床表现特点
1.发病年龄:多见于儿童,约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%,其中2-8岁为发病高峰年龄段,男性发病率略高于女性。儿童时期起病,与儿童自身免疫系统发育等因素相关,免疫系统发育不完善可能是诱发微小病变型肾病综合征的因素之一;而在成人中也可发病,发病年龄相对较广,但比例低于儿童。
2.大量蛋白尿:是主要临床表现之一,尿蛋白定量常大于3.5g/d。由于肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损,导致大量蛋白质从尿中丢失。儿童患者大量蛋白尿表现明显,可出现泡沫尿等症状,这是因为尿液中蛋白质含量增加,表面张力改变而形成泡沫。
3.低蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L。大量蛋白尿使蛋白质丢失过多,肝脏合成蛋白质速度相对不足,从而导致低蛋白血症。低蛋白血症可引起水肿等一系列并发症,儿童患者低蛋白血症时,由于机体胶体渗透压降低,水分更容易从血管内渗出到组织间隙,导致水肿发生。
4.水肿:是常见症状,多从下肢开始,逐渐蔓延至全身。儿童患者水肿往往较明显,可表现为眼睑水肿、双下肢凹陷性水肿等。其发生机制主要与低蛋白血症导致的胶体渗透压降低有关,此外,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素也参与了水肿的形成。
5.高脂血症:血清胆固醇、甘油三酯等升高。由于肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解减少,导致高脂血症。儿童患者出现高脂血症时,长期的高脂状态可能会对血管等造成一定影响,但相对成人来说,儿童的代谢调节等情况使得高脂血症的影响在短期内可能表现不典型,但仍需关注。
二、病理特点
1.光镜下表现:肾小球基本正常,部分患者可有轻度系膜增生。肾小球结构无明显的细胞增生、硬化等改变,这是与其他类型肾病综合征病理区别的重要点之一。儿童患者光镜下肾小球病变轻微,通过肾活检可以清晰观察到这一特点,对于疾病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
2.免疫荧光检查:阴性,即无免疫球蛋白和补体沉积。这是微小病变型肾病综合征病理免疫荧光的典型特点,与系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等有明显区别,系膜增生性肾小球肾炎常可有IgA等沉积,膜性肾病常有免疫复合物沉积等。
3.电镜下表现:肾小球上皮细胞足突广泛融合。足突融合是微小病变型肾病综合征电镜下的特征性改变,足突融合导致肾小球滤过膜的通透性增加,从而引起大量蛋白尿。儿童患者电镜下足突融合的表现较为典型,通过电镜检查可以明确这一病理改变,为疾病的确诊提供重要依据。
三、预后特点
1.儿童预后较好:大多数儿童患者对糖皮质激素治疗敏感,经糖皮质激素治疗后,约90%的患儿可达到临床缓解。儿童的机体修复能力相对较强,免疫系统在疾病治疗过程中能够较好地配合糖皮质激素的治疗作用,使得病情容易得到控制。但在治疗过程中需要密切关注激素的不良反应,如库欣综合征、生长发育受影响等情况,对于儿童患者,要权衡激素治疗的益处和可能的不良反应,采取个体化的治疗方案。
2.成人预后相对儿童稍差:成人患者部分对糖皮质激素治疗有效,但复发率相对较高。成人的生理状态与儿童不同,免疫系统和代谢等方面的差异使得疾病的转归和复发情况与儿童有所不同。成人患者在治疗后需要长期随访,注意预防感染等诱发因素,以减少疾病的复发。同时,成人患者还需要关注高血压、肾功能损伤等远期并发症的发生情况,因为长期的肾病综合征可能会对肾功能产生一定影响,尤其是在复发或治疗不规范的情况下。