紫癜性肾炎的概述

紫癜性肾炎是过敏性紫癜累及肾脏的表现，发病与免疫复合物沉积、细胞免疫参与有关，有皮肤紫癜、肾脏及其他表现，病理类型多样，诊断需依据病史、肾脏损害表现及肾活检，治疗包括一般、抗过敏、糖皮质激素、免疫抑制剂及对症治疗，预后受病理类型、临床表现、治疗反应等影响，多数预后较好，少数可进展为慢性肾功能不全，儿童预后相对较好。

一、发病机制

免疫复合物沉积：过敏原进入机体后刺激免疫系统产生相应抗体，抗原抗体结合形成免疫复合物，这些免疫复合物沉积在肾小球系膜区和（或）基底膜，激活补体系统，引发炎症反应，导致肾小球损伤。例如，研究发现患者肾小球系膜区可检测到IgA、C3等沉积。

细胞免疫参与：T淋巴细胞亚群失衡等细胞免疫异常也参与紫癜性肾炎的发病过程，T细胞的异常活化可能促进了炎症介质的释放和肾脏损伤的进展。

二、临床表现

皮肤紫癜：多发生于四肢远端伸侧、臀部，对称分布，紫癜大小不等、呈紫红色、高出皮肤表面，可融合成片，部分可伴有瘙痒，皮疹可反复出现。

肾脏表现：

血尿：是常见表现，可为镜下血尿或肉眼血尿，肉眼血尿发作时尿液呈洗肉水样或鲜红色。

蛋白尿：程度不一，轻者为少量蛋白尿，重者可出现大量蛋白尿，甚至肾病综合征范围的蛋白尿。

水肿：部分患者可出现水肿，多见于眼睑、下肢等部位，严重蛋白尿患者可出现全身性水肿。

高血压：约1/3-1/2患者会出现高血压，儿童患者相对更易出现高血压情况，血压升高可能与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。

其他表现：还可能出现腹痛、关节痛等症状，腹痛多为阵发性脐周或下腹部绞痛，可伴有恶心、呕吐，关节痛多见于膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛。

三、病理类型

微小病变型：较为少见，光镜下肾小球基本正常，免疫荧光可见系膜区有少量IgA沉积。

系膜增生型：最常见的病理类型，光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生，免疫荧光以IgA沉积为主。

局灶节段性肾小球硬化型：部分肾小球出现节段性硬化，免疫荧光可见IgA沉积。

膜增生性肾小球肾炎型：肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多，呈双轨征，免疫荧光可见IgA及C3沉积。

膜性肾病型：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫荧光可见IgA沉积。

四、诊断标准

过敏性紫癜病史：发病前1-3周有典型的过敏性紫癜表现，如皮肤紫癜等。

肾脏损害表现：在过敏性紫癜病程中出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾脏损害相关表现。

肾活检病理：肾活检病理检查是确诊紫癜性肾炎的重要依据，根据病理类型制定相应治疗方案。

五、治疗原则

一般治疗：注意休息，避免劳累，有水肿、高血压者应限制钠盐摄入。

抗过敏治疗：可使用抗组胺药物，如氯雷他定等，但需注意药物可能引起的嗜睡等不良反应，儿童使用时要根据年龄和体重调整剂量，避免影响儿童的正常活动和认知。

糖皮质激素治疗：对于有明显血尿、蛋白尿，尤其是病理类型为系膜增生较明显、有局灶节段性病变等情况时，可考虑使用糖皮质激素，如泼尼松等，但要注意糖皮质激素的不良反应，长期使用可能导致儿童生长发育受影响，需密切监测儿童的身高、体重等生长指标，同时要注意预防感染等并发症。

免疫抑制剂治疗：对于糖皮质激素治疗效果不佳或病情易复发的患者，可使用免疫抑制剂，如环磷酰胺等，但免疫抑制剂的使用需严格掌握适应证和禁忌证，儿童使用时要充分评估药物对生长发育、生殖系统等的影响。

对症治疗：针对水肿、高血压等进行相应治疗，如使用利尿剂减轻水肿，使用降压药物控制血压等。

六、预后

影响预后的因素：

病理类型：一般来说，微小病变型预后较好，膜增生性肾小球肾炎型等病理类型预后相对较差。

临床表现：大量蛋白尿、严重高血压、肾功能不全等预后不良。

治疗反应：对治疗反应良好的患者预后相对较好。

总体预后：多数患者预后较好，少数患者可进展为慢性肾功能不全，儿童患者相对成人患者预后较好，但也需密切随访观察病情变化。