儿童肾病综合征的原因
儿童肾病综合征病因复杂,分为原发性和继发性。原发性包括微小病变型肾病,与儿童免疫功能紊乱有关,多见于2-8岁儿童;系膜增生性肾小球肾炎由免疫反应致系膜病变,各年龄均可发病。继发性有感染相关,如病毒、细菌、寄生虫感染引发;系统性疾病相关,如过敏性紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎;还有遗传因素相关的先天性肾病综合征,多婴儿期发病,需结合多方面综合判断病因以制定诊疗方案。
一、原发性肾病综合征
1.微小病变型肾病
发病机制:目前认为与机体的免疫功能紊乱密切相关。在儿童中,免疫调节机制尚不完善,可能由于某些触发因素,如感染等,导致肾小球滤过膜的电荷屏障和机械屏障受损。研究表明,微小病变型肾病患儿的T淋巴细胞亚群存在异常,辅助性T细胞(Th)和抑制性T细胞(Ts)的平衡失调,Th细胞功能亢进,分泌过多的细胞因子,影响肾小球滤过膜的通透性。例如,有研究发现患儿体内某些细胞因子水平的变化会促使肾小球足细胞的功能发生改变,使得蛋白质大量从尿中丢失。
年龄因素:多见于2-8岁儿童,男孩发病略高于女孩,其发病与儿童这一特定年龄段的免疫发育特点密切相关,随着年龄增长,免疫调节逐渐完善,发病率会有所变化。
2.系膜增生性肾小球肾炎
发病机制:可能由多种抗原引起的免疫反应导致。抗原刺激机体产生相应抗体,形成免疫复合物,沉积在肾小球系膜区,引起系膜细胞的增殖和系膜基质的增多,进而影响肾小球的滤过功能。免疫荧光检查可见系膜区有免疫球蛋白(如IgA、IgG等)和补体的沉积。例如,上呼吸道感染等感染因素可能是触发免疫反应的常见诱因,感染后机体产生的免疫复合物易沉积于肾小球系膜区,引发炎症反应,导致肾病综合征的发生。
年龄性别因素:各年龄均可发病,在儿童中的发病情况无明显性别差异,但不同年龄段的病理表现可能有所不同,与儿童不同阶段的免疫状态和肾脏发育情况相关。
二、继发性肾病综合征
1.感染相关
病毒感染:如乙型肝炎病毒相关肾炎,多见于儿童及青少年。乙肝病毒感染人体后,形成免疫复合物,沉积在肾小球基底膜等部位,引起肾小球炎症,导致肾病综合征。有研究显示,部分儿童感染乙肝病毒后,会出现蛋白尿等肾病综合征的表现,通过检测乙肝病毒标志物及肾组织病理检查可明确诊断。
细菌感染:链球菌感染后肾炎可呈现肾病综合征表现。儿童在链球菌感染后,如猩红热或急性肾小球肾炎病程中,可能出现大量蛋白尿、低蛋白血症等肾病综合征的特征。其发病机制与链球菌感染后引起的免疫反应有关,链球菌的某些成分作为抗原,刺激机体产生抗体,形成免疫复合物,沉积在肾小球导致损伤。
寄生虫感染:如疟原虫感染,疟原虫感染人体后,其代谢产物等可作为抗原,引发免疫反应,导致肾小球损伤,出现肾病综合征。在一些疟疾流行地区,儿童感染疟原虫后需警惕肾病综合征的发生。
2.系统性疾病相关
过敏性紫癜性肾炎:好发于儿童及青少年,男孩多于女孩。发病与过敏性紫癜相关,机体对某些致敏原(如食物、药物、感染等)产生变态反应,形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜区及血管壁,引起毛细血管炎,导致肾小球滤过膜通透性增加,出现肾病综合征表现。皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血等是其常见伴随症状,肾活检可明确肾脏病理改变情况。
系统性红斑狼疮性肾炎:多见于青春期女性儿童。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,机体产生多种自身抗体,攻击自身组织器官。在肾脏,自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,沉积在肾小球,引起炎症反应,导致肾病综合征。除肾脏表现外,还可有面部红斑、脱发、口腔溃疡、关节疼痛等多系统受累表现。
3.遗传因素相关
先天性肾病综合征:为常染色体隐性遗传疾病,多在婴儿期发病。由于基因突变导致肾小球滤过膜相关蛋白合成异常,使得肾小球滤过功能先天性受损,出现大量蛋白尿等肾病综合征表现。患儿出生后不久即可出现典型的肾病综合征症状,如大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿等,病情进展较快,预后相对较差。
儿童肾病综合征的具体病因需结合患儿的病史、临床表现、相关检查等综合判断,不同病因的治疗和预后有所不同,临床上需要仔细鉴别以制定合适的诊疗方案。



