儿童肾病综合征是什么

儿童肾病综合征是一组因多种原因致肾小球基底膜通透性增加、血浆大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，常见病因包括原发性（与免疫功能异常有关，多见于27岁儿童）、继发性（继发于全身性疾病等，各年龄段可发生）、先天性（与遗传有关，出生3个月内起病，预后差）；临床表现有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿；诊断依据临床表现、实验室检查（尿常规、血液检查、肾功能检查）和病理检查；治疗包括一般治疗（休息、饮食调整）、药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂、利尿剂）和其他治疗（抗凝、降脂）；特殊人群如年龄小、有基础疾病、过敏体质儿童治疗时有不同注意事项；其预后与病理类型、治疗反应等有关，多数原发性患儿可缓解但部分会复发，少数会发展为慢性肾衰竭，治疗后需定期复查、遵医嘱服药并注意休息饮食以减少复发风险。

一、定义

儿童肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。它是儿童常见的肾脏疾病之一。

二、病因

1.原发性肾病综合征：病因不明，可能与机体免疫功能异常有关，是儿童肾病综合征最常见的类型，多见于27岁的儿童。

2.继发性肾病综合征：继发于全身性疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型肝炎等，以及药物、感染等因素，可发生于各年龄段儿童。

3.先天性肾病综合征：与遗传因素有关，多数在出生后3个月内起病，病情严重，预后较差。

三、临床表现

1.大量蛋白尿：尿中蛋白质含量显著增加，是肾病综合征的最主要表现。尿常规检查可发现尿蛋白定性多为+++++++。

2.低蛋白血症：由于大量蛋白质从尿中丢失，导致血浆白蛋白水平降低。患儿可出现面色苍白、疲倦、食欲减退等症状。

3.高脂血症：血液中胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。这是因为肝脏合成脂蛋白增加，而脂蛋白分解代谢减少。

4.水肿：是常见的症状之一，开始多见于眼睑及颜面部，逐渐波及全身，严重者可出现胸水、腹水。水肿程度与低蛋白血症的程度相关。

四、诊断

主要依据临床表现、实验室检查和病理检查进行诊断。

1.临床表现：具备大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿四大特征。

2.实验室检查：

尿常规：尿蛋白定性多为+++++++，24小时尿蛋白定量超过50mg/（kg·d）。

血液检查：血浆白蛋白低于30g/L，胆固醇、甘油三酯升高。

肾功能检查：一般正常，少数患儿可出现肾功能异常。

3.病理检查：对于诊断不明确、治疗效果不佳或病情反复的患儿，可进行肾穿刺活检，以明确病理类型，指导治疗和判断预后。

五、治疗

1.一般治疗：

休息：水肿严重时应卧床休息，病情缓解后可逐渐增加活动量。

饮食：保证热量供应，给予适量优质蛋白饮食，水肿时应限制盐的摄入。

2.药物治疗：

糖皮质激素：是治疗儿童肾病综合征的首选药物，常用药物有泼尼松等。

免疫抑制剂：对于激素耐药、依赖或频繁复发的患儿，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素等。

利尿剂：水肿严重时可使用利尿剂，如呋塞米等，以减轻水肿症状。

3.其他治疗：

抗凝治疗：由于患儿血液处于高凝状态，易发生血栓形成，可使用抗凝药物，如肝素、双嘧达莫等。

降脂治疗：高脂血症持续时间较长时，可使用降脂药物，如辛伐他汀等。

六、特殊人群提示

1.年龄较小的儿童：由于其身体发育尚未完全成熟，在治疗过程中应更加密切关注药物的不良反应。家长要注意观察患儿的精神状态、饮食情况等，及时与医生沟通。同时，要注意保护患儿，避免感染，因为感染是导致病情复发和加重的重要因素。

2.有基础疾病的儿童：如患有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等疾病的患儿，在治疗肾病综合征的同时，要积极治疗原发病。在使用药物时，要考虑药物之间的相互作用，避免加重原发病的病情。

3.过敏体质的儿童：在使用药物前，要详细告知医生患儿的过敏史，避免使用可能引起过敏的药物。在治疗过程中，要注意观察患儿是否有过敏反应，如皮疹、瘙痒、呼吸困难等，如有异常应及时就医。

七、预后

儿童肾病综合征的预后与病理类型、治疗反应等因素有关。大多数原发性肾病综合征患儿经积极治疗后可缓解，但部分患儿可能会复发。少数患儿可发展为慢性肾衰竭，影响肾功能和生活质量。因此，患儿在治疗后要定期复查，遵医嘱服药，注意休息和饮食，以减少复发的风险。