肾病综合征是什么病

肾病综合征是由多种肾脏疾病引发的一组临床综合征，具大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症特征。发病机制涉大量蛋白尿致低蛋白血症，进而引发水肿与高脂血症；常见病因分原发性（如不同病理类型）和继发性（如糖尿病肾病等）；临床表现有水肿、蛋白尿、低蛋白血症及高脂血症相关表现；诊断靠尿液、血液检查及肾活检；治疗包括一般治疗、对症治疗（利尿消肿、减少蛋白尿）和免疫抑制治疗；预后与病理类型、临床因素等有关，不同病理类型预后有别，儿童患者需特殊关注。

一、发病机制

1.大量蛋白尿：正常情况下，肾小球滤过膜对蛋白质有选择通透性，肾病综合征时，肾小球滤过膜的电荷屏障和机械屏障受损，致使大量血浆蛋白漏出，超过肾小管重吸收能力，从而出现大量蛋白尿。一般24小时尿蛋白定量超过3.5g。

2.低蛋白血症：大量蛋白尿使蛋白质丢失过多，同时肝脏合成蛋白质的速度往往不能弥补丢失的量，导致低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L。

3.水肿：低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水分从血管内进入组织间隙，引起水肿。另外，有效血容量减少可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠潴留，进一步加重水肿。

4.高脂血症：低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白增加，其中的低密度脂蛋白（LDL）和极低密度脂蛋白（VLDL）浓度增高，从而引起高脂血症。

二、常见病因

1.原发性肾病综合征：直接由肾小球本身病变引起，如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。不同的病理类型好发于不同年龄段，例如微小病变型肾病多见于儿童；膜性肾病多见于中老年。

2.继发性肾病综合征：由全身系统性疾病引起，如糖尿病肾病（多见于有长期糖尿病病史的患者）、系统性红斑狼疮性肾炎（好发于育龄女性）、过敏性紫癜肾炎（常见于有过敏史的人群，儿童和青少年相对多见）、乙肝病毒相关性肾炎等。

三、临床表现

1.水肿：水肿是最常见的症状，可从眼睑、颜面部开始，逐渐蔓延至全身，呈可凹性。严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。儿童患者水肿往往较为明显。

2.蛋白尿：尿液中泡沫增多且不易消散，这是因为尿中蛋白质含量增多，表面张力改变导致泡沫产生。

3.低蛋白血症相关表现：患者可出现乏力、消瘦等表现，由于免疫球蛋白减少，机体抵抗力下降，容易发生感染。

4.高脂血症相关表现：长期高脂血症可导致动脉硬化等心血管并发症，增加心脑血管疾病的发生风险。

四、诊断

1.尿液检查：24小时尿蛋白定量测定是诊断肾病综合征的重要指标，同时可观察尿沉渣中红细胞、管型等情况。

2.血液检查：测定血浆白蛋白、血脂水平，了解低蛋白血症和高脂血症情况；还可检测肾功能，如血肌酐、尿素氮等，评估肾脏功能。

3.肾活检病理检查：对于明确病理类型、指导治疗和判断预后具有重要意义。不同病理类型的肾病综合征在肾活检下有不同的表现，例如微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，免疫荧光阴性；膜性肾病可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。

五、治疗原则

1.一般治疗：患者需注意休息，避免劳累。水肿明显时需限制钠盐摄入，一般每日盐摄入小于3g。同时要保证充足的热量摄入，以维持机体正常代谢。

2.对症治疗

利尿消肿：可使用利尿剂，如噻嗪类利尿剂（氢氯噻嗪等）、袢利尿剂（呋塞米等）等，但需注意避免过度利尿导致血液浓缩、血栓形成等并发症。

减少蛋白尿：可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如贝那普利、氯沙坦等，这类药物不仅可以降低血压，还能减少尿蛋白。

3.免疫抑制治疗：根据不同的病理类型选用不同的免疫抑制剂，如糖皮质激素（泼尼松等）、环磷酰胺、他克莫司等。糖皮质激素是治疗肾病综合征的常用药物，其作用机制是抑制免疫反应，减少炎症介质释放。不同病理类型的肾病综合征对糖皮质激素的反应不同，例如微小病变型肾病对糖皮质激素治疗敏感，而局灶节段性肾小球硬化治疗相对困难。

六、预后

肾病综合征的预后与病理类型、临床因素等有关。一般来说，微小病变型肾病预后较好，大部分患者对糖皮质激素治疗敏感，病情可缓解，但容易复发；膜性肾病进展相对缓慢，部分患者可自发缓解，但也有部分患者会逐渐进展为肾衰竭；局灶节段性肾小球硬化预后较差，容易发展为慢性肾衰竭。此外，年龄较大、有并发症（如感染、血栓形成等）的患者预后相对较差。儿童患者在治疗过程中需特别注意药物的不良反应以及生长发育情况，因为一些免疫抑制剂可能会影响儿童的生长发育。