儿童肾病综合征是什么原因

肾病综合征分为原发性和继发性，原发性包括微小病变型肾病（儿童高发、与免疫紊乱相关）、非微小病变型肾病（系膜增生性肾小球肾炎与感染诱发免疫反应有关、局灶节段性肾小球硬化涉及遗传免疫及足细胞损伤、膜性肾病儿童相对少见且多为继发性）；继发性包括感染相关（细菌、病毒、寄生虫感染可致肾病综合征）、系统性疾病相关（过敏性紫癜性肾炎好发儿童青少年、系统性红斑狼疮性肾炎儿童少见与自身免疫等相关）、遗传代谢性疾病相关（先天性肾病综合征为常染色体隐性遗传、儿童糖尿病肾病因长期高血糖致肾病变）。

一、原发性肾病综合征

（一）微小病变型肾病

1.发病机制：目前认为与机体的免疫功能紊乱密切相关，可能是由于T淋巴细胞功能紊乱引起的免疫调节异常，导致肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损，大量蛋白质从尿中丢失。儿童时期是微小病变型肾病的高发年龄段，约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%，男孩发病多于女孩，其具体的免疫异常机制尚在进一步研究中，但已明确与淋巴细胞的异常活化等免疫过程相关。

（二）非微小病变型肾病

1.系膜增生性肾小球肾炎：可能与感染等因素诱发的免疫反应有关，抗原刺激机体产生相应抗体，形成免疫复合物沉积于肾小球系膜区，引起系膜细胞增生和炎症反应，导致肾小球滤过功能障碍。儿童发病时，感染因素可能是重要的诱因，比如上呼吸道感染等，感染后机体的免疫应答异常，引发肾小球病变，在年龄方面各年龄段儿童均可发病，但以学龄儿童相对多见。

2.局灶节段性肾小球硬化：发病机制较为复杂，可能涉及遗传因素、免疫因素以及足细胞损伤等。遗传因素方面有一定的家族易感性，免疫因素上存在细胞免疫和体液免疫的异常，足细胞损伤可导致肾小球滤过膜结构和功能破坏，使得大量蛋白质漏出。儿童发病时，遗传因素的影响在部分病例中可体现，而感染、环境等因素可能诱发疾病发作，各年龄儿童均有发病可能。

3.膜性肾病：儿童时期相对少见，发病机制主要是循环免疫复合物沉积于肾小球基底膜上皮侧，激活补体等免疫反应，导致肾小球基底膜损伤，通透性增加。其发病与感染、自身免疫性疾病等可能存在关联，儿童膜性肾病多为继发性，需排查是否有继发因素，如乙肝病毒相关膜性肾病等，在儿童中相对发病率低于成人，但也有散发病例。

二、继发性肾病综合征

（一）感染相关

1.细菌感染：如链球菌感染后肾炎相关的肾病综合征，多在链球菌感染后1-3周发病，儿童常见，链球菌感染后机体产生免疫反应，形成的免疫复合物沉积于肾小球，导致肾小球病变，出现大量蛋白尿等肾病综合征表现。

2.病毒感染：如乙型肝炎病毒相关的肾病综合征，儿童可因感染乙肝病毒后，病毒抗原与抗体形成免疫复合物，沉积在肾小球引起病变。有研究表明，儿童感染乙肝病毒后，约有一定比例可发展为乙肝病毒相关肾炎，进而出现肾病综合征表现，在乙肝高发地区需重视此类情况。

3.寄生虫感染：如疟原虫感染，疟原虫感染人体后，其代谢产物等可作为抗原刺激机体产生免疫反应，形成免疫复合物，沉积于肾小球导致肾病综合征。在疟原虫流行地区，儿童有感染疟原虫后引发肾病综合征的可能。

（二）系统性疾病相关

1.过敏性紫癜性肾炎：好发于儿童及青少年，男孩多于女孩。发病是由于机体对过敏原（如花粉、某些食物等）产生超敏反应，形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区及血管壁，引起肾小球炎症和损伤，出现肾病综合征样表现，皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛等常是伴随的临床表现。

2.系统性红斑狼疮性肾炎：儿童发病相对少见，但也有报道。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，机体产生多种自身抗体，攻击自身组织器官，肾小球受累时出现蛋白尿等肾病综合征表现，女孩发病率明显高于男孩，发病与自身免疫调节紊乱、遗传易感性以及环境因素等相关，如紫外线照射等可能诱发病情活动。

（三）遗传代谢性疾病相关

1.先天性肾病综合征：如芬兰型先天性肾病综合征，是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于编码肾小球滤过膜相关蛋白的基因发生突变，导致胎儿期肾小球滤过膜发育异常，出生后不久即出现大量蛋白尿等肾病综合征表现，患儿多在新生儿期或婴儿早期发病，病情进展迅速。

2.糖尿病肾病：儿童期继发性糖尿病肾病相对少见，但随着儿童肥胖等问题的增加，也有报道。儿童糖尿病多为1型糖尿病，长期血糖控制不佳可导致肾小球微血管病变，出现蛋白尿等肾病综合征表现，发病与长期高血糖引起的肾小球血流动力学改变、细胞外基质增多等相关，需要关注儿童糖尿病患者的肾脏并发症情况。