膜性肾病的表现
膜性肾病临床表现有大量蛋白尿(典型24小时超3.5g,非选择性,儿童相对少见但需关注)、水肿(因低蛋白血症致血浆胶体渗透压降低,不同年龄表现有别,需限水钠、休息抬高下肢)、高血压(约30%-50%患者出现,控制不佳加重肾损害,选肾保护降压药需个体化)、肾功能损害(进展缓慢,部分至慢性肾衰,不同年龄及有基础病者情况不同,需避肾毒、调饮食);实验室检查尿液检查尿蛋白定量高可作诊断依据,尿沉渣有少量红细胞;血液检查血清白蛋白降低,血脂升高,肾功能指标异常(eGFR下降,肌酐、尿素氮升),儿童肾功能指标正常范围与成人不同。
一、临床表现
(一)蛋白尿
1.特点:膜性肾病最突出的表现是大量蛋白尿,典型患者24小时尿蛋白定量常超过3.5g,甚至可达20g以上。蛋白尿通常为非选择性,这是因为肾小球基底膜的滤过屏障严重受损,不仅电荷屏障被破坏,机械屏障也遭到破坏,大分子蛋白质等得以大量漏出。从年龄因素来看,儿童膜性肾病相对少见,但一旦发生,蛋白尿表现可能与成人有一定差异,儿童患者蛋白尿程度可能相对较轻,但也需密切关注。
2.对生活方式的影响:大量蛋白尿会导致患者体内蛋白质丢失,出现低蛋白血症,进而引起水肿等一系列问题,影响患者的日常活动耐力,患者可能会感到乏力、易疲劳,生活质量下降。
(二)水肿
1.发生机制:由于大量蛋白尿导致低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,液体从血管内渗入组织间隙,从而引起水肿。水肿可表现为眼睑水肿,晨起时较为明显,随着病情进展,可逐渐发展为双下肢水肿、全身性水肿等。对于不同年龄的患者,儿童水肿可能相对更易被发现,因为儿童皮肤较薄,水肿表现相对明显;而老年患者由于本身可能存在一些基础疾病,水肿可能与其他疾病引起的水肿不易区分,需要仔细鉴别。
2.生活方式注意事项:水肿患者需要注意限制水钠摄入,避免加重水肿。在生活中要注意休息,避免长时间站立或行走,休息时可适当抬高下肢,促进血液回流,减轻水肿。
(三)高血压
1.出现情况:约30%-50%的膜性肾病患者会出现高血压。高血压的发生与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。在不同性别患者中,发生率无明显显著差异,但女性在妊娠期等特殊时期,膜性肾病合并高血压可能会对母婴健康产生更大影响。对于有高血压的患者,要密切监测血压变化。
2.对病史的影响:高血压如果控制不佳,会加重肾脏的损害,形成恶性循环,加速肾功能恶化。所以对于膜性肾病合并高血压的患者,需要积极控制血压,选择对肾脏有保护作用的降压药物,如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等,但具体药物选择需根据患者个体情况,同时要考虑年龄因素,老年患者使用这些药物时需注意监测肾功能等指标。
(四)肾功能损害
1.进展情况:膜性肾病患者的肾功能损害进展相对较为缓慢,但也有部分患者会逐渐进展为慢性肾衰竭。在疾病早期,肾功能可能无明显异常,随着病情的发展,肾小球滤过率会逐渐下降。年龄较大的患者,本身肾脏功能可能存在一定程度的减退,膜性肾病对其肾功能的影响可能更为明显。对于有基础肾脏疾病病史的患者,膜性肾病合并肾功能损害时,病情可能更为复杂,需要更加密切的监测和个体化治疗。
2.生活方式调整:肾功能损害患者需要注意避免加重肾功能损害的因素,如避免使用肾毒性药物,控制血压、血糖等,同时要根据肾功能情况调整饮食,限制蛋白质、磷等的摄入。
二、实验室检查表现
(一)尿液检查
1.尿蛋白定量:如前所述,24小时尿蛋白定量明显升高,可作为诊断膜性肾病的重要依据之一。通过多次检测尿蛋白定量,可以动态观察病情的变化。对于儿童患者,由于其配合度可能相对较差,留取24小时尿液标本需要家长的密切配合,以确保结果的准确性。
2.尿沉渣检查:尿沉渣中可出现少量红细胞,一般为非肾小球源性红细胞,但随着病情进展,也可能出现肾小球源性红细胞。通过尿沉渣检查还可以排除其他泌尿系统疾病引起的蛋白尿等情况。
(二)血液检查
1.血清白蛋白:血清白蛋白水平降低,常低于30g/L,这是由于大量蛋白尿导致白蛋白丢失过多所致。低白蛋白血症会引起一系列并发症,如水肿、感染等风险增加。对于老年患者,低白蛋白血症可能会加重其营养不良等情况,需要加强营养支持。
2.血脂:血脂常升高,表现为高胆固醇血症和高甘油三酯血症等。这是因为肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解减少所致。血脂升高会增加心血管疾病的发生风险,所以对于膜性肾病患者,尤其是合并高血压、糖尿病等的患者,需要关注血脂情况,必要时进行降脂治疗。
3.肾功能指标:肾小球滤过率(eGFR)下降,血肌酐、尿素氮等升高,提示肾功能受损。在不同年龄患者中,肾功能指标的正常范围有所不同,需要根据年龄调整的参考值来判断肾功能情况。例如,儿童的肾功能发育尚未完全成熟,其血肌酐等指标的正常范围与成人不同,在评估儿童膜性肾病患者的肾功能时要注意这一点。



