肾病综合症是什么
肾病综合症是一组由多种病因引起，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症为临床表现的临床综合征。病因有原发性（如微小病变型肾病等，发病机制不明，不同年龄常见病理类型有别）和继发性（如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等）。临床表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量超3.5g/d）、低蛋白血症（血浆白蛋白低于30g/L）、高度水肿（多从下肢开始，凹陷性，严重波及全身）、高脂血症（血清胆固醇等升高）。诊断依靠尿蛋白定量、血浆白蛋白测定及肾活检病理检查。治疗包括一般治疗（休息活动、饮食）和药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂等）。预后因病理类型、治疗反应、基础疾病控制等而异，原发性中微小病变型预后较好但易复发，膜性肾病预后较差；继发性预后取决于基础疾病控制情况，不同年龄患者预后受多种因素影响。
肾病综合症是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症为临床表现的临床综合征。
一、病因
1.原发性：直接由肾小球本身疾病引起，如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等，具体发病机制尚不明确，可能与自身免疫功能紊乱等因素有关，不同病理类型的肾病综合症发病机制存在差异，例如微小病变型肾病可能与肾小球足细胞的损伤及免疫调节异常相关，系膜增生性肾小球肾炎可能涉及系膜细胞的增殖及炎症介质的参与等，不同年龄人群原发性肾病综合症的常见病理类型有所不同，儿童以微小病变型肾病相对多见。
2.继发性：由全身系统性疾病引起，如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等。糖尿病肾病多见于有较长糖尿病病史的患者，随着病程进展，血糖控制不佳等因素可导致肾脏病变；系统性红斑狼疮性肾炎好发于育龄女性，由于自身免疫紊乱产生多种自身抗体攻击肾脏等多脏器；过敏性紫癜肾炎则常见于有过敏性紫癜病史的人群，机体对过敏原产生免疫反应累及肾脏。
二、临床表现
1.大量蛋白尿：尿蛋白定量超过3.5g/d，由于肾小球滤过膜受损，通透性增加，大量血浆蛋白漏出，形成大量蛋白尿，这是肾病综合症的重要特征之一，大量蛋白尿持续存在会加重肾脏损伤，影响预后。
2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L，主要是因为大量白蛋白从尿中丢失，同时肝脏合成白蛋白的速度往往不能代偿丢失的量，低蛋白血症可引起水肿、机体抵抗力下降等，水肿的发生与血浆胶体渗透压降低有关，使得水分从血管内进入组织间隙。
3.高度水肿：多从下肢开始，呈凹陷性，严重时可波及全身，包括眼睑、阴囊等部位，水肿程度与低蛋白血症程度相关，大量蛋白尿导致低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，液体外渗是水肿形成的主要原因，不同年龄人群水肿表现可能略有差异，儿童可能因水肿导致活动受限等情况。
4.高脂血症：血清胆固醇、甘油三酯等升高，其发生与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少有关，高脂血症可增加血栓形成的风险，尤其是对于一些血液高凝状态的肾病综合症患者。
三、诊断
1.尿蛋白定量：24小时尿蛋白定量超过3.5g是诊断肾病综合症的重要依据之一，通过收集24小时尿液，测定其中蛋白质的含量来明确蛋白尿程度。
2.血浆白蛋白测定：低于30g/L提示低蛋白血症。
3.肾活检病理检查：对于明确肾病综合症的病理类型至关重要，通过肾穿刺获取肾组织进行病理检查，可区分原发性和继发性肾病综合症，并为制定治疗方案提供依据，不同病理类型的肾病综合症在肾活检下有不同的表现，如微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，电镜下可见肾小球足细胞足突广泛融合等。不同年龄患者肾活检的操作风险和术后恢复等情况有所不同，儿童进行肾活检时需特别注意操作的精准性和术后的护理等。
四、治疗
1.一般治疗：
休息与活动：水肿明显时需卧床休息，水肿减轻后可适当活动，防止血栓形成等并发症，不同年龄患者休息与活动的安排需根据病情调整，儿童患者需注意避免过度劳累。
饮食：给予优质蛋白饮食，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等，保证热量摄入，同时限制钠盐摄入，水肿明显时钠盐摄入应小于3g/d，对于合并肾功能不全的患者，需根据肾功能调整蛋白质和钾等的摄入，不同年龄和病情阶段的患者饮食要求有所差异，儿童患者在保证营养的同时需考虑生长发育的需求。
2.药物治疗：常用药物有糖皮质激素，如泼尼松等，通过抑制免疫炎症反应发挥作用；免疫抑制剂，如环磷酰胺等，适用于激素抵抗、激素依赖等情况，不同药物有其相应的适应证和可能的不良反应，在使用过程中需密切监测患者的肝肾功能、血常规等指标，对于儿童患者使用免疫抑制剂需更加谨慎，严格掌握适应证和剂量。
五、预后
肾病综合症的预后因病理类型、治疗反应等因素而异。原发性肾病综合症中，微小病变型肾病预后较好，多数患者对糖皮质激素治疗敏感，但易复发；膜性肾病预后相对较差，部分患者可逐渐进展为肾功能不全。继发性肾病综合症的预后取决于基础疾病的控制情况，如糖尿病肾病患者若血糖控制不佳、蛋白尿持续存在，则预后较差，系统性红斑狼疮性肾炎患者病情缓解后仍需长期随访监测，警惕病情复发及肾功能损伤等情况，不同年龄患者的预后也受到自身机体状况、基础疾病等多种因素的影响，儿童患者的生长发育及对治疗的耐受性等也会影响最终预后。
