肾病综合征的治疗原则
肾病综合征的治疗包括一般治疗、对症治疗、免疫抑制治疗及并发症防治。一般治疗涉及休息与活动、饮食(蛋白质、热量、脂肪、钠盐摄入等);对症治疗包括利尿消肿(噻嗪类、袢利尿剂、保钾利尿剂)和减少尿蛋白(ACEI/ARB);免疫抑制治疗有糖皮质激素(起始足量、缓慢减药、长期维持)、细胞毒药物(环磷酰胺、环孢素);并发症防治包括感染(预防与治疗)、血栓栓塞并发症(抗凝及溶栓等)、急性肾损伤(寻找诱因、血液透析等),不同年龄和性别患者需根据自身情况调整治疗及监测。
一、一般治疗
1.休息与活动:肾病综合征患者在病情发作期需多卧床休息,这样有利于增加肾血流量,促进尿液生成,帮助减轻水肿等症状。当病情得到一定控制后,可适当进行轻度活动,如散步等,但要避免剧烈运动,因为剧烈运动可能会加重病情或导致病情反复。对于儿童患者,要根据其年龄和病情来合理安排休息与活动,年龄较小的儿童可能需要更多的休息时间,随着年龄增长和病情稳定,逐渐增加活动量。女性患者在患病期间也需要注意休息,避免过度劳累,因为过度劳累可能影响身体的恢复。
2.饮食:
蛋白质摄入:一般给予正常量的优质蛋白饮食,每天每公斤体重约1g。因为肾病综合征患者从尿液中丢失大量蛋白质,适当补充优质蛋白有助于维持机体的营养状况。但对于大量蛋白尿伴肾功能损害的患者,应适当限制蛋白质的摄入。例如,一些富含优质蛋白的食物如瘦肉、鸡蛋、牛奶等可以适当食用。
热量摄入:保证足够的热量摄入,每天每公斤体重约30-35kcal,以满足身体基本代谢需求,可通过摄入谷类食物等提供热量。
脂肪摄入:减少饱和脂肪酸的摄入,增加多不饱和脂肪酸的摄入,同时控制胆固醇的摄入,因为高脂血症是肾病综合征的常见并发症之一,过多的脂肪摄入可能会加重高脂血症,进而对血管等造成不良影响。
钠盐摄入:水肿明显时,应限制钠盐的摄入,每天钠盐摄入量应小于3g,避免食用腌制食品等含钠盐高的食物,这有助于减轻水肿症状。对于不同年龄的患者,儿童可能对钠盐摄入的耐受程度不同,需要根据其具体情况进行调整;女性患者在饮食中也需要特别注意钠盐摄入控制,以利于病情恢复。
二、对症治疗
1.利尿消肿:
噻嗪类利尿剂:通过抑制髓袢升支厚壁段对NaCl的主动重吸收,增加钠和氯的排泄而发挥利尿作用。例如氢氯噻嗪等药物,但使用时需要注意监测电解质,因为可能会引起低钾血症等电解质紊乱情况。对于儿童患者,使用噻嗪类利尿剂时要特别谨慎,严格按照儿童的体重等情况来调整剂量,避免出现不良反应。
袢利尿剂:如呋塞米等,主要作用于髓袢升支粗段,抑制Na-K-2Cl同向转运系统,增加钠、氯和钾的排泄,发挥强大的利尿作用。在使用袢利尿剂时同样需要关注电解质变化等情况。对于女性患者,在使用利尿剂过程中也需要密切监测身体状况,因为女性的生理特点可能对利尿剂的反应和耐受性与男性有所不同。
保钾利尿剂:如螺内酯等,通过拮抗醛固酮对远曲小管和集合管的作用,促进Na和水的排泄,同时减少K的排泄,常与噻嗪类或袢利尿剂合用,以加强利尿效果并预防低钾血症。在使用保钾利尿剂时,要注意监测血钾水平,防止高钾血症的发生,特别是对于有肾功能不全等情况的患者更要谨慎。
2.减少尿蛋白:
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB):这类药物除了可以降低血压外,还可以通过降低肾小球内压和减少蛋白尿发挥作用。例如卡托普利、氯沙坦等药物。对于不同年龄的患者,儿童使用ACEI或ARB时需要考虑其生长发育等情况,严格掌握适应证和禁忌证;女性患者在使用这些药物时,要注意药物可能对妊娠等方面的影响,如果有备孕计划等情况需要提前咨询医生。
三、免疫抑制治疗
1.糖皮质激素:
作用机制:糖皮质激素可以通过抑制免疫反应及炎症反应,减少肾小球基底膜的通透性,从而减少蛋白尿。常用药物如泼尼松等。对于儿童患者,使用糖皮质激素时要根据其年龄、体重等制定合适的治疗方案,并且要密切观察药物的不良反应,如库欣综合征样表现、骨质疏松等情况;女性患者在使用糖皮质激素期间,要注意药物对月经等生殖系统的影响,以及可能增加感染等风险,需要定期进行相关检查。
使用原则:起始足量,如泼尼松起始剂量为1mg/(kg·d),口服8-12周;缓慢减药,足量治疗后每1-2周减原用量的10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量;长期维持,最后以最小有效剂量(10mg/d)再维持半年左右。
2.细胞毒药物:
环磷酰胺:可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者,协同激素治疗。环磷酰胺的使用可能会引起骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎等不良反应。对于儿童患者,使用环磷酰胺需要权衡利弊,因为其对儿童生长发育可能有一定影响;女性患者在使用环磷酰胺期间,要注意其对卵巢功能的影响,可能导致闭经、不孕等情况,用药前需充分告知患者相关风险。
环孢素:对于难治性肾病综合征有一定疗效,通过选择性抑制T淋巴细胞活化发挥作用。使用环孢素时需要监测血药浓度、肾功能等指标。儿童患者使用环孢素要严格控制剂量和监测相关指标;女性患者在使用环孢素期间,要注意药物对妊娠的影响,用药期间需采取可靠的避孕措施。
四、并发症的防治
1.感染:
预防与治疗:肾病综合征患者由于大量免疫球蛋白从尿中丢失,机体抵抗力下降,易发生感染。应注意预防感染,保持病房清洁、空气流通等。一旦发生感染,应及时选用敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗。对于儿童患者,要注意其自身免疫力较低,更要加强感染的预防,如尽量避免去人员密集场所等;女性患者在感染防治方面,要注意结合自身的生理特点,如月经期间的卫生等,预防泌尿系统等感染的发生。
2.血栓、栓塞并发症:
防治:由于血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症造成血液黏稠度增加,肾病综合征患者容易发生血栓、栓塞并发症。当血浆白蛋白低于20g/L时,提示存在高凝状态,应开始预防性抗凝治疗,可给予肝素钠等药物。对于有血栓、栓塞表现的患者,如出现肢体肿胀、疼痛等,应及时进行溶栓等治疗。儿童患者发生血栓、栓塞并发症相对较少,但一旦发生也需要及时、谨慎处理;女性患者在发生血栓、栓塞相关情况时,要考虑到月经等因素可能对病情的影响,积极配合治疗。
3.急性肾损伤:
处理:肾病综合征患者可因有效血容量不足、肾间质水肿等导致急性肾损伤。此时应积极寻找诱因,如停用肾毒性药物等,必要时可进行血液透析等治疗。对于儿童患者,在处理急性肾损伤时要严格遵循儿科安全护理原则,选择合适的治疗方式和药物;女性患者在面对急性肾损伤时,要结合自身的生理状况,如是否处于特殊生理周期等,进行综合的治疗和护理。



