双肺纤维化是指双肺肺组织出现纤维组织增生的病理改变，发病与炎症损伤、遗传易感性等因素相关，常见表现为呼吸困难、咳嗽，诊断靠影像学检查（胸部X线、胸部CT）和肺功能检查，治疗包括一般治疗（戒烟、控基础病等）和药物治疗（抗纤维化药物等，儿童、老年用药有特点），可延缓病情进展、提高生活质量但仍有难题待解。
发病机制相关情况
炎症损伤因素：多种因素可引起肺部炎症，例如长期吸烟的人群，香烟中的有害物质会持续刺激气道和肺泡，引发慢性炎症反应。炎症细胞会释放多种细胞因子等炎症介质，这些介质会激活成纤维细胞等，促使成纤维细胞增殖并合成过多的胶原蛋白等纤维成分。对于有自身免疫性疾病的人群，如系统性红斑狼疮患者，自身免疫系统错误地攻击肺部组织，引发免疫性炎症，进而导致肺纤维化的发生风险增加。
遗传易感性：部分人群存在遗传因素相关的肺纤维化易感性。一些基因的突变可能会影响肺组织对损伤的修复和防御机制。例如某些与胶原蛋白代谢相关的基因发生突变，会使肺组织在受到损伤后，纤维组织的代谢和平衡失调，更容易出现纤维化改变。
双肺纤维化的常见表现
呼吸困难：是双肺纤维化最主要的症状之一。早期可能在活动后出现气短，随着病情进展，即使在静息状态下也会感到呼吸困难。对于不同年龄的人群，表现有所差异。儿童患者可能会出现呼吸频率增快、喘息等情况，这是因为儿童的呼吸储备功能相对较弱，肺纤维化对其呼吸功能的影响更易显现；老年患者可能会逐渐出现行动时气促，影响日常的活动能力，如穿衣、洗漱等简单活动都可能让老年患者感到明显气短。
咳嗽：多数患者会有咳嗽症状，一般为干咳或者少量白痰。长期吸烟的双肺纤维化患者，咳嗽可能会更明显，因为吸烟本身就会刺激气道导致咳嗽，再加上肺纤维化的影响，咳嗽会进一步加重。对于女性患者，如果合并有胃食管反流等情况，可能会因为反流物刺激气道而导致咳嗽加重，需要注意鉴别是否存在胃食管反流相关因素。
双肺纤维化的诊断方法
影像学检查
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，晚期可见双肺弥漫性网格状、结节状阴影等。不同年龄的人群胸部X线表现可能有一定差异，儿童由于胸廓等发育特点，肺纤维化在X线上的表现可能与成人有所不同，需要结合儿童的具体生长发育情况进行判断；老年患者的胸部X线可能会因为肺部组织的退行性变等因素而与典型的肺纤维化表现有所混淆，需要进一步结合其他检查。
胸部CT：是诊断双肺纤维化的重要手段。高分辨率胸部CT（HRCT）可以更清晰地显示肺部的细微结构，能够发现早期的肺纤维化改变，如胸膜下和基底部分布为主的网格影、蜂窝状改变等。对于有长期职业暴露史的人群，如长期接触粉尘的工人，胸部CT检查有助于早期发现肺纤维化迹象，以便及时采取干预措施。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，一氧化碳弥散量（DLCO）下降等。不同年龄段的人群肺功能正常参考值不同，儿童的肺功能检查需要采用适合儿童的测试方法和参考标准，老年患者由于肺功能本身随年龄增长而下降，在诊断肺纤维化时需要综合考虑其基础肺功能情况。
双肺纤维化的治疗相关要点
一般治疗：对于吸烟的双肺纤维化患者，必须严格戒烟，因为吸烟会持续损伤肺部，加重肺纤维化进程。患者需要注意避免接触其他有害气体和颗粒，如空气污染严重的环境、化学毒物等。对于有基础疾病的人群，如合并高血压、糖尿病的双肺纤维化患者，要积极控制基础疾病，因为基础疾病的不稳定可能会影响肺纤维化的病情进展。
药物治疗：目前有一些药物可以用于双肺纤维化的治疗，如吡非尼酮等抗纤维化药物。但药物的使用需要在专业医生的评估下进行，根据患者的具体病情、年龄等因素来决定是否使用及选择合适的药物。对于儿童患者，目前针对肺纤维化的特效药物较少，主要以对症支持治疗为主；老年患者在使用药物时需要更加谨慎，因为老年患者可能存在肝肾功能减退等情况，药物代谢和不良反应发生的风险相对较高。
双肺纤维化是一种较为复杂的肺部疾病，其发生、发展与多种因素相关，通过准确的诊断和综合的治疗干预，可以在一定程度上延缓病情进展，提高患者的生活质量，但目前仍有许多难题需要进一步探索和解决。
