间质性肺炎是一大类病变部位在肺间质的肺部疾病,病因包括环境、疾病、遗传等因素;临床表现有呼吸困难、咳嗽等症状及Velcro啰音等体征;诊断依靠影像学、肺功能、组织病理学检查;治疗包括针对病因和对症支持治疗;特殊人群如儿童、老年、女性患者有不同特点需特殊关注。
一、病因方面
1.环境因素
长期接触无机粉尘,如在矿山开采、采石等工作环境中,长期吸入石英粉尘等,可引发间质性肺炎。有研究表明,长期接触石英粉尘的工人患间质性肺炎的风险显著高于普通人群。此外,长期接触有机粉尘,像农民长期接触发霉的干草等,也可能导致外源性过敏性肺泡炎,这是间质性肺炎的一种类型,属于有机粉尘引起的免疫反应相关的间质性肺炎。
一些化学物质的暴露,例如长期接触汽车尾气中的某些有害化学物质,或者工作中接触某些工业化学溶剂等,也与间质性肺炎的发生有一定关联。
2.疾病因素
自身免疫性疾病可引发间质性肺炎,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,患者体内异常的免疫反应会累及肺部间质,导致间质炎症和纤维化。以类风湿关节炎为例,约有10%-30%的类风湿关节炎患者会合并间质性肺炎。
某些感染性疾病也可能导致间质性肺炎,比如病毒感染(如流感病毒、巨细胞病毒等)、细菌感染(如肺炎支原体感染等)。肺炎支原体感染后,部分患者会出现肺部间质的炎症改变。
3.遗传因素
某些罕见的间质性肺炎与遗传因素相关,例如特发性肺纤维化中有少数病例存在特定基因的突变,这些遗传因素会使个体更容易发生肺间质的异常病变。
二、临床表现方面
1.症状表现
呼吸困难是间质性肺炎常见的主要症状,早期可能在活动后出现,随着病情进展,休息时也会感到呼吸困难。例如,患者爬几层楼梯就会明显气喘,病情严重时甚至不能平卧。
咳嗽也是常见症状,多为干咳,部分患者咳嗽较为顽固。
部分患者可能伴有乏力、消瘦等全身症状。
2.体征表现
在胸部听诊时,可能会听到Velcro啰音,这是间质性肺炎比较特征性的体征,是由于肺泡壁增厚、间质纤维化等导致肺泡相互摩擦产生的类似Velcro(尼龙搭扣)撕开的声音。
三、诊断方面
1.影像学检查
胸部高分辨率CT(HRCT)是诊断间质性肺炎的重要手段。通过HRCT可以清晰地观察到肺间质的改变,如肺间质的增厚、网格状阴影、蜂窝肺等特征性表现。例如,特发性肺纤维化在HRCT上常表现为双下肺和胸膜下分布的网格影、蜂窝肺等。
胸部X线检查也可用于初步筛查,但相对HRCT来说,其对肺间质病变的显示不如HRCT敏感。
2.肺功能检查
肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍,即肺活量、肺总量等减少,弥散功能降低。例如,一氧化碳弥散量(DLCO)会明显下降,这是因为肺间质病变影响了肺泡与毛细血管之间的气体交换。
3.组织病理学检查
经支气管肺活检或外科肺活检是明确间质性肺炎病理类型的金标准。通过获取肺组织进行病理检查,可以区分不同类型的间质性肺炎,如特发性肺纤维化的病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的特征,包括病变的不均一性、间质纤维化、蜂窝肺形成等。
四、治疗方面
1.针对病因治疗
如果是由药物引起的间质性肺炎,应立即停用相关药物。如果是感染因素导致,如细菌感染,可根据病原体选用合适的抗感染药物。
对于自身免疫性疾病相关的间质性肺炎,需要治疗基础的自身免疫性疾病,常使用免疫抑制剂等药物,如对于类风湿关节炎相关的间质性肺炎,可能会使用甲氨蝶呤等免疫抑制剂来调节免疫反应。
2.对症支持治疗
对于呼吸困难的患者,可给予吸氧治疗,根据患者的缺氧程度调整吸氧浓度和方式。
当患者出现咳嗽症状时,可根据情况使用止咳药物,但需谨慎选择,避免影响痰液排出。
五、特殊人群情况
1.儿童患者
儿童间质性肺炎相对较少见,但一旦发生需要特别重视。儿童间质性肺炎可能与感染、遗传等因素相关。在诊断时要考虑儿童的特殊生理状况,影像学检查时要注意儿童胸廓等结构对影像的影响。治疗上优先考虑非药物干预,如呼吸康复训练等,但要严格遵循儿科安全护理原则,避免使用不适合儿童的药物。
2.老年患者
老年患者患间质性肺炎时,往往基础疾病较多。在治疗过程中要考虑到老年患者肝肾功能减退等情况,药物选择要更加谨慎。同时,老年患者的呼吸功能储备较差,呼吸困难等症状可能更为明显,在护理方面要注意密切观察呼吸情况,给予适当的氧疗支持,并注意预防肺部感染等并发症。
3.女性患者
女性患者如果是自身免疫性疾病相关的间质性肺炎,要考虑到性别与自身免疫性疾病发病的一些差异。例如,系统性红斑狼疮在女性中的发病率高于男性,女性患者在治疗自身免疫性疾病相关间质性肺炎时,要关注药物对月经、生育等方面的影响,在使用免疫抑制剂等药物时要综合评估利弊。