世界卫生组织将肺动脉高压分为五大类，通过右心导管检查按静息状态下相关指标进行血流动力学分级，依据六分钟步行距离分轻中重度，儿童需关注先天性心脏病等病因，女性结缔组织病相关肺动脉高压更常见，吸烟、高海拔居住等可增加风险，有基础疾病者需监测肺动脉压变化以调整治疗方案。
一、世界卫生组织（WHO）分类
肺动脉高压分为五大类：
1.第一类：肺动脉高压
包括特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性肺动脉高压（如骨形成蛋白受体2基因等突变相关）、药物和毒物相关性肺动脉高压（如食欲抑制剂等）、相关疾病相关性肺动脉高压（如结缔组织病、先天性心脏病等相关性）。
2.第二类：左心疾病相关性肺动脉高压
由左心衰竭、左心瓣膜病等左心疾病引起，导致肺静脉和肺毛细血管压力升高，进而引发肺动脉高压。
3.第三类：呼吸系统疾病或低氧血症相关性肺动脉高压
与慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等呼吸系统疾病及长期低氧状态相关，低氧可引起肺血管收缩和重构。
4.第四类：慢性血栓和栓塞性肺动脉高压
由肺动脉血栓或栓塞导致肺血管阻力增加，常见于深静脉血栓脱落栓塞肺动脉。
5.第五类：未明原因或多因素相关性肺动脉高压
包括血液系统疾病（如骨髓增生异常综合征）、系统性疾病（如结节病）等多种因素引起的肺动脉高压。
二、血流动力学分级
通过右心导管检查测得静息状态下肺动脉平均压（mPAP）、肺毛细血管楔压（PCWP）和心指数（CI）进行分级：
1.正常范围
mPAP<20mmHg，PCWP正常（<15mmHg），CI正常（>2.5L/(min·m2)）。
2.肺动脉高压
mPAP≥25mmHg，PCWP正常，CI正常。
3.左心疾病相关性肺动脉高压
mPAP≥12mmHg，PCWP>15mmHg。
4.呼吸系统疾病或低氧血症相关性肺动脉高压
mPAP≥12mmHg，当氧分压<60mmHg时，mPAP≥30mmHg。
5.慢性血栓和栓塞性肺动脉高压
mPAP≥25mmHg，PCWP正常，CI<2.5L/(min·m2)时考虑。
6.未明原因或多因素相关性肺动脉高压
mPAP≥25mmHg，PCWP正常，CI<2.5L/(min·m2)。
三、六分钟步行距离分级
根据六分钟步行距离评估病情严重程度：
轻度：步行距离>450米，提示病情相对较轻。
中度：步行距离300-450米，病情有一定进展。
重度：步行距离<300米，提示心功能较差，病情较严重。
不同年龄段患者肺动脉高压表现有差异，儿童肺动脉高压需尤其关注先天性心脏病等病因；女性与男性在某些病因相关性上可能有不同，如结缔组织病相关肺动脉高压在女性中更常见；生活方式方面，吸烟、长期高海拔居住等可能增加肺动脉高压风险；有相关基础疾病（如结缔组织病、先天性心脏病等）的患者需密切监测肺动脉压变化，及时评估分级以调整治疗方案。
