肺动脉高压是静息时平均肺动脉压≥一定值或运动时≥一定值的病理生理状态，病因分原发性（部分与遗传等相关无明确继发因素）和继发性（由多种疾病引发），分类包含动脉性、左心疾病相关性、肺部疾病和低氧所致、慢性血栓栓塞性肺动脉高压，症状早期可无明显表现随病情进展有呼吸困难等，诊断靠病史采集、体格检查及辅助检查（心电图、超声心动图、右心导管检查为金标准），治疗有一般、药物、手术治疗，特殊人群如儿童、孕妇、有基础疾病人群各有相应注意事项。
肺动脉高压是指肺动脉压力异常升高的病理生理状态，正常静息状态下肺动脉平均压约10~20mmHg，当平均肺动脉压静息时≥25mmHg或运动时≥30mmHg则可诊断为肺动脉高压。
病因与分类
病因
原发性：部分与遗传因素、基因突变等相关，无明确继发因素。
继发性：可由多种疾病引发，如先天性心脏病导致右心负荷增加；结缔组织病（如系统性硬化症等）累及肺部血管；慢性肺部疾病（如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等）致肺血管阻力增加；肺血栓栓塞症等引起慢性血栓栓塞性肺动脉高压等。
分类
动脉性肺动脉高压：主要累及肺小动脉，如特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压等。
左心疾病相关性肺动脉高压：由左心衰竭、左心瓣膜病等左心疾病引起肺静脉高压进而导致肺动脉高压。
肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压：因慢性肺部疾病（如慢阻肺、间质性肺疾病）或长期低氧状态（如睡眠呼吸暂停综合征）导致肺血管重构。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由肺血栓栓塞后未完全溶解的血栓导致肺动脉狭窄或闭塞引起。
症状表现
早期可无明显症状，随病情进展逐渐出现呼吸困难（为最常见症状，活动后加重）、乏力、胸痛、晕厥、下肢水肿等，严重时可出现右心衰竭表现，如腹胀、肝大等。
诊断方法
病史采集：了解患者基础疾病、家族史等。
体格检查：可发现肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣反流杂音等。
辅助检查：
心电图：可见右心室肥厚等改变。
超声心动图：是筛查肺动脉高压的重要手段，可估测肺动脉压力。
右心导管检查：为诊断肺动脉高压的金标准，能直接测量肺动脉压力等指标。
治疗要点
一般治疗：避免剧烈运动，预防感染，对于低氧患者可给予吸氧等。
药物治疗：使用前列环素类药物（如依前列醇等）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦等）、磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非等）等，药物使用需依据病情由专业医生选择。
手术治疗：对于符合条件的患者可考虑肺移植等手术方式。
特殊人群注意事项
儿童：儿童肺动脉高压可能与先天性心脏病等相关，需关注其生长发育，及时评估病情，优先考虑非药物干预，避免不恰当用药。
孕妇：孕妇患肺动脉高压风险升高，需密切监测心功能等指标，加强孕期管理，多学科协作保障母婴安全。
有基础疾病人群：如患有慢性肺部疾病、结缔组织病等人群，需积极控制基础疾病，定期监测肺动脉压力，早期发现并干预肺动脉高压。
