iga肾病长紫癜

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IgA肾病是原发性肾小球疾病常见类型病理以肾小球系膜区IgA沉积为主紫癜性肾炎属继发性为过敏性紫癜累及肾脏表现肾组织病理改变与IgA肾病相似均以IgA为主免疫复合物沉积于肾小球系膜区等部位临床表现皮肤紫癜多发生于四肢伸侧臀部呈对称性分布颜色形态不一肾脏受累有血尿蛋白尿部分伴水肿肾功能受损伴血压升高诊断需采集病史了解相关症状实验室检查尿常规见红细胞蛋白尿肾功能查肌酐尿素氮等肾活检病理是金标准治疗一般治疗需休息避过敏原药物治疗重时用糖皮质激素难治或进展快用免疫抑制剂儿童用激素需关注生长发育影响成人用激素注意感染风险等。

一、IgA肾病与紫癜性肾炎的关联

IgA肾病是原发性肾小球疾病中常见类型,病理以肾小球系膜区IgA沉积为主;紫癜性肾炎属继发性肾小球疾病,为过敏性紫癜累及肾脏的表现,约30%~50%过敏性紫癜患者可出现肾损害,其肾组织病理改变与IgA肾病相似,均以IgA为主免疫复合物沉积于肾小球系膜区等部位。

二、临床表现特点

(一)皮肤紫癜表现

皮肤紫癜多发生于四肢伸侧、臀部,呈对称性分布,颜色可从红色渐变为紫红色、黄褐色等,大小不一,可融合成片。儿童免疫系统发育不完善、接触过敏原机会多,皮肤紫癜相对常见且易反复;成人患者也可出现,但需结合自身情况判断。

(二)肾脏受累表现

可出现血尿(镜下或肉眼血尿,肉眼血尿时尿液呈洗肉水样)、蛋白尿(尿中泡沫增多),部分患者伴水肿(初期多为眼睑、颜面水肿,病情进展可致下肢乃至全身水肿),肾功能受损时可伴血压升高,儿童因代谢特点,肾功能变化较成人更易受影响,需密切监测。

三、诊断要点

(一)病史采集

详细询问皮肤紫癜出现时间、部位、形态变化及肾脏相关症状(如血尿、蛋白尿)出现时间,了解过敏史、感染史等,感染常可诱发紫癜性肾炎或致IgA肾病病情加重。

(二)实验室检查

尿常规:可见红细胞、蛋白尿,血尿以畸形红细胞为主,蛋白尿程度不一。

肾功能检查:评估肌酐、尿素氮等指标,了解肾小球滤过功能及是否存在肾功能损害,儿童需关注其代谢特点。

肾活检病理检查:为明确诊断金标准,可观察肾小球病理改变,明确IgA沉积等病理特征,对指导治疗和判断预后重要,儿童行肾活检需考量创伤风险及配合度。

四、治疗原则

(一)一般治疗

休息:患者需适当休息,避免过度劳累,儿童生长发育阶段应保证充足睡眠;成人合理安排作息,避免劳累致病情加重。

避免过敏原:积极寻找并规避过敏原(如食物、药物、花粉、尘螨等),儿童接触过敏原途径多样,家长需细致排查儿童常接触的玩具材料、衣物材质等,避免接触可减少紫癜复发及肾脏损伤。

(二)药物治疗

糖皮质激素:病情较重者可能使用,如泼尼松等,抑制免疫炎症反应,但儿童用需关注对生长发育影响,定期评估身高、骨密度等;成人用需注意感染风险增加、骨质疏松等不良反应。

免疫抑制剂:部分难治性或病情进展快患者可能用到(如环磷酰胺等),但需严格掌握适应证和禁忌证,儿童一般优先温和治疗方案,非必要不轻易使用。

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IGA肾病
IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
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