神经性耳聋是因内耳听觉神经、大脑听觉中枢病变致听力减退甚至消失常伴耳鸣，病因有遗传、孕期风疹病毒等感染、长期高分贝环境、耳毒性药物、年龄增长、自身免疫病，临床表现有听力损失、耳鸣、部分患者眩晕，诊断需病史采集、耳部检查、纯音听阈测定等听力测试，分类分先天性（遗传、非遗传）和后天性（药物性、噪声性、老年性、感染性），儿童需尽早干预，老年人避噪声配助听设备，有药物史者遵医嘱防耳毒性药物。
一、定义
神经性耳聋是指因内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，导致听力减退甚至听力消失的病症，常伴随耳鸣症状。
二、病因
（一）遗传因素
某些遗传性耳聋基因缺陷可引发，此类耳聋多为先天性，可呈家族性分布。
（二）感染因素
孕期风疹病毒感染、新生儿脑膜炎等感染性疾病，可能损伤内耳结构与功能，进而导致神经性耳聋。
（三）噪声暴露
长期处于高分贝环境中，如职业性噪声暴露（工厂工人等），会损伤内耳毛细胞，引发神经性耳聋。
（四）药物毒性
使用氨基糖苷类抗生素（如链霉素等）、某些抗肿瘤药物等耳毒性药物，可能损害内耳神经，造成听力下降。
（五）年龄相关因素
随着年龄增长，内耳的毛细胞、神经纤维等结构与功能逐渐退化，老年性神经性耳聋发生率增加。
（六）自身免疫性疾病
自身免疫系统攻击内耳组织，如韦格纳肉芽肿等自身免疫性疾病，可引发内耳损伤，导致神经性耳聋。
三、临床表现
（一）听力损失
多为单侧或双侧渐进性听力减退，听力下降程度因病情而异，可从轻度到重度甚至全聋。
（二）耳鸣
常伴随耳鸣症状，耳鸣声多样，如蝉鸣声、嗡嗡声等，其音调、响度等可因个体差异不同。
（三）眩晕
部分患者可出现眩晕症状，表现为平衡失调、视物旋转等，尤其在梅尼埃病等相关疾病引发的神经性耳聋中较为常见。
四、诊断
（一）病史采集
详细询问患者的家族遗传史、感染史、噪声暴露史、药物使用史、年龄等信息。
（二）耳部检查
包括耳内镜检查，观察外耳道、鼓膜等结构有无异常。
（三）听力测试
1.纯音听阈测定：确定听力损失的程度（如轻度、中度、重度、极重度）及频率特性。
2.听性脑干反应：评估听神经及脑干听觉通路的功能，辅助判断神经性耳聋的部位等情况。
五、分类
（一）先天性神经性耳聋
1.遗传性：由遗传基因缺陷导致，可在出生时或婴幼儿期就表现出听力障碍。
2.非遗传性：孕期母亲感染、接触有害物质等因素引起胎儿内耳发育异常所致。
（二）后天性神经性耳聋
1.药物性：因使用耳毒性药物引发的听力损失。
2.噪声性：长期噪声暴露造成内耳损伤引发。
3.老年性：与年龄相关的内耳结构功能退化导致。
4.感染性：由耳部或全身性感染性疾病损伤内耳组织引起。
六、特殊人群相关要点
（一）儿童
儿童处于语言发育关键期，若出现神经性耳聋需尽早干预，如通过佩戴助听器、进行人工耳蜗植入等，以最大程度减少对语言发育的影响，同时需避免接触耳毒性药物，定期监测听力。
（二）老年人
老年人出现神经性耳聋时，要注意避免进一步暴露于噪声环境，可根据听力损失情况考虑适配合适的助听设备，日常生活中家人应给予更多沟通上的理解与协助，关注其心理状态，因为听力障碍可能影响社交与心理情绪。
（三）有药物使用史人群
用药时需严格遵循医嘱，避免自行使用耳毒性药物，在使用可能有耳毒性的药物前，应告知医生自身用药史，以便医生评估用药风险并调整治疗方案。
