肺动脉高压是静息状态下右心导管测肺动脉平均压≥相应值的临床病理生理综合征本质是肺动脉血管结构和功能改变致压力异常升高影响心肺功能分类有肺动脉性、左心疾病所致、与呼吸系统疾病或缺氧相关、慢性血栓和栓塞性、未明多因素机制引起病因影响因素涉及年龄性别生活方式病史等临床表现早期可能无症状进展后现呼吸困难等诊断靠右心导管检查结合超声心动图等特殊人群儿童需关注原发疾病女性妊娠要评估监测有基础病患者需控原发病避免诱因。
一、定义
肺动脉高压是指在静息状态下，通过右心导管检查测得肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg的一组临床病理生理综合征，其本质是肺动脉血管结构和功能发生改变，导致肺动脉压力异常升高，进而影响心肺功能。
二、分类
（一）肺动脉性肺动脉高压
包括特发性肺动脉高压（无明确诱因的原发性肺动脉高压）、遗传性肺动脉高压（与特定基因变异相关）、药物或毒物诱导性肺动脉高压（如某些食欲抑制剂等药物暴露后引发）等，发病可能与遗传因素、血管活性物质失衡（如内皮素、一氧化氮等调节异常）等相关。
（二）左心疾病所致肺动脉高压
由左心系统疾病引起，如左心衰竭、左心瓣膜病等，因左心功能不全导致肺静脉回流受阻，肺循环压力升高，进而引发肺动脉高压。
（三）与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压
常见于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍等呼吸系统疾病，由于长期缺氧导致肺血管收缩、重构，最终引起肺动脉高压。
（四）慢性血栓和栓塞性肺动脉高压
由肺动脉血栓或栓塞反复发生，导致肺血管阻塞，肺循环阻力增加，引起肺动脉高压，如深静脉血栓脱落形成肺栓塞未规范治疗迁延所致。
（五）未明多因素机制引起的肺动脉高压
包括血液系统疾病（如骨髓增生异常综合征）、系统性疾病（如系统性硬化症）等多种因素综合作用导致的肺动脉高压，具体发病机制尚不完全明确。
三、病因与影响因素
年龄因素：各年龄段均可发病，儿童肺动脉高压可能与先天性心脏病、遗传综合征等相关；成年人则常见于左心疾病、呼吸系统疾病等。
性别因素：某些类型肺动脉高压在女性中的发病率可能有差异，如特发性肺动脉高压女性略多于男性，但具体机制待进一步研究。
生活方式：长期吸烟、暴露于污染环境等可能增加呼吸系统疾病相关肺动脉高压的发病风险；缺乏运动、肥胖等可能加重左心疾病相关肺动脉高压的病情。
病史因素：有基础心肺疾病（如慢性阻塞性肺疾病、先天性心脏病等）的患者，发生肺动脉高压的风险显著升高，需密切监测肺循环情况。
四、临床表现与诊断
临床表现：早期可能无明显症状，随病情进展可出现呼吸困难（活动后加重）、乏力、胸痛、晕厥、下肢水肿等，严重时可导致右心衰竭。
诊断方法：需依靠右心导管检查明确肺动脉压力；结合超声心动图评估心脏结构和功能；胸部CT、肺功能检查等辅助排查病因，如排查是否存在肺血栓栓塞、呼吸系统疾病等。
五、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童肺动脉高压需特别关注先天性心脏病等原发疾病，及时干预先天性心脏结构异常，定期监测生长发育及心肺功能，避免因延误治疗导致病情进展。
女性患者：妊娠可能加重肺动脉高压患者的心肺负担，计划妊娠的女性需经专业评估，评估病情稳定性后谨慎决策，妊娠期间需密切监测肺动脉压力及心功能。
有基础疾病患者：合并慢性阻塞性肺疾病、左心衰竭等基础疾病的患者，需严格控制原发病，规律用药，避免缺氧、感染等诱发肺动脉高压急性加重的因素。
