肺动脉高压是海平面静息或运动时肺动脉压异常升高的病理状态，病因有遗传因素及疾病相关因素等，临床分类包括肺动脉性、左心疾病相关等，早期可能无症状，进展期有呼吸困难等表现，诊断靠心电图等辅助检查，治疗有一般、药物、手术等，儿童、女性、老年等特殊人群有相应注意事项。
一、定义
肺动脉高压是指肺动脉压力异常升高的病理生理状态，在海平面、静息状态下，平均肺动脉压≥25mmHg，或运动时≥30mmHg即可诊断。正常肺动脉收缩压约18~25mmHg，舒张压约6~10mmHg，平均压约10~20mmHg。
二、病因分类
（一）遗传因素
部分基因突变可增加肺动脉高压发病风险，如骨形态发生蛋白受体2（BMPR2）基因变异等，具有家族遗传倾向。
（二）疾病相关因素
1.结缔组织病：系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病可累及肺动脉，引发肺动脉高压。
2.先天性心脏病：房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏病未及时治疗，可导致肺动脉高压。
3.呼吸系统疾病：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等可因长期低氧血症，逐步引发肺动脉高压。
4.慢性血栓或栓塞性疾病：深静脉血栓脱落阻塞肺动脉，可致慢性血栓或栓塞性肺动脉高压。
5.特发性肺动脉高压：病因不明，可能与遗传、血管内皮功能障碍等多种因素相关。
三、临床分类（2018年WHO分类）
（一）肺动脉性肺动脉高压
包括特发性、遗传性、药物或毒物诱导等类型。
（二）左心疾病相关的肺动脉高压
由左心衰竭、左心室疾病等左心系统病变引发肺动脉高压。
（三）与呼吸系统疾病和/或低氧血症相关的肺动脉高压
如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等导致的肺动脉高压。
（四）慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
因肺动脉血栓或栓塞持续存在引发的肺动脉高压。
（五）不明原因和/或多因素机制的肺动脉高压
由多种不明或复杂因素导致的肺动脉高压。
四、临床表现
（一）早期表现
早期可能无明显症状，易被忽视。
（二）进展期表现
1.呼吸困难：最常见症状，活动后加重，随病情进展休息时也可出现。
2.乏力：因心功能受损，机体氧供不足导致。
3.头晕、晕厥：心输出量减少，脑供血不足引起。
4.胸痛：右心缺血或肺动脉高压导致肺动脉扩张刺激神经引起。
5.水肿：右心衰竭时出现双下肢水肿，严重者可累及全身。
五、诊断方法
（一）辅助检查
1.心电图：可发现右心室肥厚、右束支传导阻滞等改变。
2.胸部X线：显示肺动脉段突出、右心室增大等征象。
3.超声心动图：是筛查肺动脉高压的重要手段，可估测肺动脉压力。
4.右心导管检查：为诊断肺动脉高压的金标准，能直接测量肺动脉压力等指标。
六、治疗要点
（一）一般治疗
避免剧烈运动，预防感染，改善生活方式，如戒烟等。
（二）药物治疗
使用靶向药物，包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素及其类似物等，改善肺动脉高压状况。
（三）手术治疗
先天性心脏病导致的肺动脉高压可考虑手术修复心脏结构；慢性血栓栓塞性肺动脉高压可评估后行肺动脉血栓内膜剥脱术等。
七、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
多与先天性心脏病、遗传综合征等相关，需关注生长发育，治疗时遵循儿童生理特点，选择适宜治疗方案。
（二）女性患者
妊娠可能加重病情，孕前需评估病情，妊娠过程中密切监测，必要时调整治疗。
（三）老年患者
常合并其他基础疾病，治疗时需综合考量合并症对药物代谢等的影响，谨慎选择药物。
