结节性多动脉炎是累及中、小动脉的自身免疫性疾病，病因与免疫异常等相关，有全身及多器官受累表现，诊断靠临床表现评估、实验室及影像学检查，治疗用糖皮质激素联合免疫抑制剂等，预后与多种因素有关，儿童和女性患者治疗需特殊考量，患者需注意生活方式配合治疗
一、定义
结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。它可影响全身多个器官和系统，是自身免疫性疾病的一种。
二、病因和发病机制
目前其确切病因尚未完全明确，但认为与免疫异常密切相关。遗传因素可能在其中起到一定作用，某些基因的变异可能增加发病风险。此外，感染等因素可能作为触发因素，引发异常的免疫反应，导致血管壁的炎症损伤。例如，一些病毒感染可能激活免疫系统，使得免疫系统错误地攻击自身的血管组织。
三、临床表现
1.全身症状：患者常出现发热、乏力、体重减轻等全身表现。发热可为低热或高热，乏力感较为明显，患者会感觉身体虚弱，活动耐力下降。
2.器官受累表现
肾脏：可出现蛋白尿、血尿、高血压等，严重时可能导致肾功能不全。这是因为血管炎累及肾脏血管，影响肾脏的正常血流和功能，导致肾小球滤过等功能异常。
皮肤：皮肤可出现红斑、结节、紫癜等表现。红斑可能为圆形或椭圆形，结节可伴有疼痛等不适，紫癜则表现为皮肤下的小出血点。
神经系统：可出现周围神经病变，表现为肢体麻木、疼痛、无力等。这是由于血管炎累及神经周围的血管，导致神经缺血、缺氧，影响神经功能。
消化系统：可能出现腹痛、恶心、呕吐等症状，严重时可导致胃肠道出血、穿孔等并发症。因为胃肠道的血管受到炎症损伤，影响胃肠道的血液供应和正常蠕动消化功能。
四、诊断
1.临床表现评估：医生会详细询问患者的症状、病史等，了解患者是否有上述全身及器官受累的相关表现。
2.实验室检查
血常规：可能出现白细胞计数升高、贫血等情况。白细胞升高提示体内可能存在炎症反应，贫血则可能与慢性炎症等因素有关。
血沉：血沉通常会加快，反映体内炎症的活跃程度。
C反应蛋白：C反应蛋白水平升高，也是炎症活动的一个指标。
自身抗体检查：部分患者可能出现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性等情况，但ANCA阳性并非结节性多动脉炎的特异性指标。
3.影像学检查
血管造影：是诊断结节性多动脉炎的重要手段之一，可发现动脉的结节状扩张、狭窄等病变。
CT或MRI：有助于发现器官受累的情况，如肾脏的梗死灶、神经系统的血管病变等。
五、治疗
1.药物治疗：主要使用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗。糖皮质激素具有强大的抗炎作用，能迅速缓解炎症症状；免疫抑制剂如环磷酰胺等可抑制异常的免疫反应，防止病情复发和进展。
2.器官功能支持治疗：对于出现肾功能不全的患者，可能需要进行透析等肾脏替代治疗；对于出现严重胃肠道症状的患者，可能需要进行营养支持等治疗。
六、预后
结节性多动脉炎的预后与病情的严重程度、治疗是否及时有效等因素有关。早期诊断、早期规范治疗的患者预后相对较好，部分患者可达到临床缓解，但也有部分患者可能病情反复，出现器官功能的不可逆损伤，影响生活质量甚至危及生命。在儿童患者中，由于其身体处于生长发育阶段，治疗时需要更加谨慎地权衡药物的利弊，密切监测药物的不良反应，并根据患儿的具体情况调整治疗方案，以保障患儿的生长发育和健康。女性患者在治疗过程中需要考虑药物对生殖系统等方面的影响，男性患者也需要关注药物可能带来的各种副作用，在生活方式方面，患者需要注意休息，避免劳累和感染等诱发因素，保持良好的心态，积极配合治疗。
