肺纤维化药物治疗有经循证验证的吡非尼酮、尼达尼布可抗纤维化，氧疗针对静息低氧血症患者且长期规范吸氧超15小时，肺康复含呼吸与运动训练，终末期药物无效者可考虑肺移植但需评估禁忌及术后用免疫抑制剂，儿童罕发多遗传因素优先非药物干预，老年需关注肝肾功能调整用药，女性要考虑妊娠对治疗的影响。
一、药物治疗
肺纤维化的药物治疗主要针对抗纤维化及对症处理。经循证医学验证，吡非尼酮、尼达尼布为常用抗纤维化药物，可延缓肺功能下降。吡非尼酮通过抑制炎症和纤维化相关细胞因子发挥作用；尼达尼布则可抑制多种受体酪氨酸激酶，阻断纤维化进程。
二、氧疗
对于静息状态下存在低氧血症（血氧饱和度<90%或动脉血氧分压<60mmHg）的肺纤维化患者，长期氧疗是重要干预措施。长期规范氧疗可提高患者生存率及生活质量，一般建议每日吸氧时间>15小时。
三、肺康复治疗
1.呼吸训练：包括缩唇呼吸、腹式呼吸等。缩唇呼吸可延长呼气时间，减少气道塌陷；腹式呼吸能增强膈肌运动，改善通气功能。
2.运动训练：个性化制定有氧运动方案，如快走、踏车等，每周坚持一定次数和时长的运动，可提升患者运动耐力与生活质量。
四、肺移植
适用于终末期肺纤维化且药物治疗无效的患者。但需全面评估患者全身状况、是否存在严重心脑血管疾病、恶性肿瘤等禁忌证，以及供体匹配情况等，术后需长期服用免疫抑制剂以防止排斥反应。
特殊人群注意事项
儿童肺纤维化：极为罕见，多与遗传等因素相关，治疗优先考虑非药物干预，需严格遵循儿科安全护理原则，避免使用不适合低龄儿童的药物。
老年患者：需关注肝肾功能减退对药物代谢的影响，调整治疗方案时谨慎选择药物，监测药物不良反应。
女性患者：需考虑妊娠等特殊情况对治疗的影响，用药前充分评估药物对胎儿或自身健康的潜在风险。
