特发性间质性肺纤维化是病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎病理呈普通型间质性肺炎以肺间质等进行性纤维化为核心特征主要症状为进行性加重的呼吸困难和干咳早期影像学见双下肺及胸膜下网格影进展现蜂窝肺改变发病与遗传环境免疫炎症反应相关好发于中老年男性吸烟者及有家族遗传病史者药物治疗用吡非尼酮等延缓进展终末期可肺移植中老年吸烟者及有家族遗传史者应定期查肺部CT吸烟者戒烟有家族史者出现异常及时就医。
一、定义与病理特征
特发性间质性肺纤维化是一种病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病理上主要表现为普通型间质性肺炎（UIP），以肺间质、肺泡及细支气管的进行性纤维化为核心特征，患者肺组织逐渐被纤维组织替代，影响肺的正常通气和换气功能。
二、临床表现
1.呼吸困难：为主要症状，多呈进行性加重，早期在活动后出现，随着病情进展，静息时也可发生。
2.咳嗽：通常为干咳或咳少量白痰。
三、影像学表现
早期影像学可见双下肺和胸膜下区域的网格影，随病情进展可出现蜂窝肺改变，表现为肺组织内大小不一的囊状透光区，周围绕以增厚的纤维组织。
四、发病相关因素
1.遗传因素：部分患者存在特定基因的突变，如端粒酶相关基因等，增加了发病的遗传易感性。
2.环境因素：长期接触有机粉尘（如发霉的干草、谷物等）、无机粉尘（如石棉、二氧化硅等）可能是诱发因素之一。
3.免疫炎症反应：体内异常的免疫炎症反应持续激活，导致肺组织不断受到损伤并逐步纤维化。
五、好发人群特点
年龄：好发于中老年人群。
性别：男性略多于女性。
生活方式：吸烟者发病风险相对高于非吸烟者。
病史：有家族遗传病史的人群需密切关注肺功能状况，这类人群患病风险较无家族史者升高。
六、治疗概况
1.药物治疗：常用药物如吡非尼酮、尼达尼布等，可通过抑制纤维化相关的炎症和纤维化进程来延缓疾病进展，但无法根治疾病。
2.肺移植：对于终末期患者，肺移植是一种有效的治疗手段，可改善患者的生存质量和预后，但受供体等因素限制。
七、特殊人群温馨提示
中老年人群：尤其是吸烟者、有家族遗传史者，应定期进行肺部高分辨率CT等影像学检查，以便早期发现肺部异常改变。
吸烟者：应尽量戒烟，避免继续接触烟草烟雾等有害因素，以降低疾病进展风险。
有家族遗传史人群：需密切关注自身呼吸状况，一旦出现呼吸困难、咳嗽等异常表现，应及时就医进行详细检查，以便早诊断早干预。
