肺纤维化是慢性进行性肺部疾病，病理特征是肺组织纤维结缔组织异常增生致肺正常结构破坏、功能下降，发病与炎症细胞活化释放细胞因子、年龄、生活方式、肺部基础疾病等有关，临床表现为进行性加重呼吸困难、咳嗽等，诊断靠高分辨率胸部CT及肺功能检查，不同年龄、生活方式、有肺部基础疾病病史者表现和诊断有相应特点
一、发病机制相关要点
从病理生理角度看，多种因素可参与肺纤维化的发生发展。例如，炎症细胞的活化和聚集是重要环节，如巨噬细胞、淋巴细胞等活化后释放多种细胞因子，像转化生长因子-β（TGF-β）等，这些细胞因子会促使成纤维细胞增殖和分化，合成过多的细胞外基质，包括胶原蛋白等，进而导致肺间质纤维化。在年龄方面，随着年龄增长，人体的肺组织修复能力逐渐下降，老年人相对更易受到各种因素影响而发生肺纤维化。生活方式上，长期吸烟的人群，烟草中的有害物质会损伤肺部细胞，增加肺纤维化的发病风险；长期处于污染环境中，吸入粉尘等有害物质也会对肺部造成损伤，引发肺纤维化相关病理过程。有肺部基础疾病病史的人群，如既往有肺炎、肺结核等疾病，在疾病恢复过程中可能出现异常的修复反应，进而发展为肺纤维化。
二、临床表现相关要点
患者主要表现为进行性加重的呼吸困难，早期可能在活动后出现，随着病情进展，静息时也会有呼吸困难。还可能伴有咳嗽，多为干咳或少量白痰。在体征方面，部分患者可在双肺底闻及吸气末的Velcro啰音。从年龄因素考虑，老年患者由于身体机能下降，可能呼吸困难等症状表现得更为隐匿，容易被忽视；女性患者在激素水平等因素影响下，肺纤维化的临床过程可能与男性有所不同，但总体临床表现核心是呼吸困难和咳嗽等。生活方式相关的因素会影响患者的临床表现严重程度，比如吸烟的肺纤维化患者，其呼吸困难等症状可能进展更快。有肺部基础疾病病史的患者，肺纤维化的临床表现可能与基础疾病有叠加，使病情更为复杂。
三、诊断相关要点
诊断主要依靠影像学检查，如高分辨率胸部CT，可见双肺弥漫性网格状、蜂窝状改变等特征性表现。肺功能检查也是重要手段，表现为限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量（DLco）降低等。在不同年龄人群中，肺功能的正常参考值不同，需要结合年龄等因素进行准确判断。生活方式相关因素可能会影响影像学和肺功能检查的结果判断，比如吸烟患者的肺部CT表现可能有其特殊性。有肺部基础疾病病史的患者，在诊断肺纤维化时需要排除基础疾病复发等干扰因素，准确鉴别是基础疾病复发还是肺纤维化的新情况。
