肺纤维化有呼吸困难(劳力时早期出现随病情进展静息时加重且进行性)、多为干咳或伴少量白黏痰(合并感染可现黏液脓痰)、部分有乏力消瘦食欲不振等全身症状,体征有双肺底吸气末细小Velcro啰音、晚期杵状指、严重时发绀及右心功能不全表现,不同人群中老年人症状更明显进展快,特发性肺纤维化男性发病率略高,吸烟者风险高且症状早进展快,接触粉尘者风险增表现重,自身免疫病患者合并概率高且表现交织需综合治疗。
一、症状表现
1.呼吸困难:为肺纤维化最突出的症状,早期在劳力时出现,随病情进展,静息时也可感到呼吸困难,且呈进行性加重。例如,研究显示约80%的肺纤维化患者以呼吸困难为首发症状,且随着肺组织纤维化程度加重,气体交换障碍加剧,呼吸困难逐渐明显。
2.咳嗽:多为干咳或伴有少量白色黏痰,一般无痰中带血等表现,若合并感染可能出现黏液脓性痰。
3.全身症状:部分患者可出现乏力、消瘦、食欲不振等全身表现,这与疾病长期消耗及机体处于慢性炎症状态有关。
二、体征表现
1.肺部啰音:早期肺部体征可能不明显,随着病情进展,双肺底可闻及吸气末细小的Velcro啰音,这是肺纤维化较为特征性的体征,因肺泡壁增厚、小气道陷闭等因素,气体通过时产生类似撕开Velcro尼龙搭扣的声音。
2.杵状指(趾):晚期患者可能出现杵状指(趾),表现为手指或足趾末端增生、肥厚,呈杵状膨大,这与长期慢性缺氧导致指端毛细血管扩张、软组织增生有关。
3.其他体征:严重肺纤维化患者可出现发绀(口唇、甲床等部位青紫),提示机体存在明显缺氧;合并右心功能不全时,可能有颈静脉怒张、下肢水肿等表现。
三、不同人群的表现差异
1.年龄因素:老年人肺功能储备相对较差,肺纤维化导致的呼吸困难等症状可能更为明显,且病情进展可能相对较快,因为老年患者机体修复能力减弱,肺部损伤后纤维化进程可能加速。
2.性别因素:一般无明显性别特异性差异,但有研究发现某些类型的肺纤维化(如特发性肺纤维化)在男性中的发病率略高于女性,但这一差异机制尚不十分明确,可能与遗传、环境暴露等多种因素相关。
3.生活方式因素:吸烟者患肺纤维化的风险较高,吸烟产生的有害物质会损伤气道和肺泡上皮细胞,长期吸烟的肺纤维化患者症状出现更早且病情进展可能更快。而长期接触粉尘(如煤矿粉尘、石棉粉尘等)的人群,肺纤维化的发生风险显著增加,且接触时间越长、粉尘暴露量越大,肺纤维化表现可能越严重。
4.病史因素:有自身免疫性疾病病史(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)的患者,合并肺纤维化的概率较高,此时肺纤维化的表现可能与原发病相关表现相互交织,例如自身免疫性疾病相关肺纤维化患者可能同时伴有原发病的关节疼痛、皮疹等表现,且治疗时需综合考虑原发病及肺纤维化的治疗策略。