系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,皮肤表现多样,除蝶形红斑外还有盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、光过敏、黏膜损害等,还多系统受累,包括肾脏、血液、神经、心血管、呼吸等系统,诊断需结合临床表现和实验室检查,鉴别其他疾病,不同年龄、性别及有不良生活方式患者有不同特点,不能仅依蝶形红斑诊断,要综合多系统表现和检查结果。
一、其他常见皮肤表现
盘状红斑:为边界清楚的红斑,好发于头面部、颈部等暴露部位,红斑上有粘着性鳞屑,去除鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,久之可引起皮肤萎缩。
亚急性皮肤型红斑狼疮:表现为环形红斑或丘疹鳞屑型皮疹,皮疹好发于曝光部位,如颈前、上胸V形区、上肢伸侧等,一般不引起瘢痕形成,但可留有色素沉着或减退。
光过敏:约40%-50%的患者对日光过敏,表现为暴露于日光后皮肤出现红斑、丘疹、荨麻疹样皮疹等,可伴有瘙痒、灼热感等,一般在照射后数小时至数天内出现。
黏膜损害:部分患者可出现口腔或鼻黏膜的溃疡、糜烂等,常见于病情活动期。
二、系统性红斑狼疮的多系统受累表现
1.肾脏受累:是系统性红斑狼疮常见且重要的受累器官,可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等,严重者可进展为肾功能不全。据相关研究,约50%-70%的系统性红斑狼疮患者会出现肾脏受累。
2.血液系统受累:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等,患者可表现为面色苍白、乏力、易感染、皮肤瘀点瘀斑等。
3.神经系统受累:可出现头痛、癫痫发作、精神症状(如抑郁、焦虑、认知障碍等)、周围神经病变等,神经系统受累会严重影响患者的生活质量和认知功能,尤其对儿童患者可能影响其生长发育和学习能力。
4.心血管系统受累:可累及心包、心肌、心内膜等,表现为心包积液、心肌炎、心内膜炎等,患者可出现胸痛、心悸、呼吸困难等症状,心血管受累可能增加患者的心血管事件风险,对不同年龄、性别的患者都可能产生不良影响,如女性患者可能在妊娠等特殊时期加重心血管受累的风险。
5.呼吸系统受累:可出现胸膜炎、肺炎等,表现为胸痛、咳嗽、气短等,呼吸系统受累会影响患者的呼吸功能,对于有吸烟等不良生活方式的患者可能会加重病情的发展。
三、诊断与鉴别诊断
系统性红斑狼疮的诊断需要结合临床表现、实验室检查等综合判断。实验室检查方面,抗核抗体(ANA)是筛选系统性红斑狼疮的重要指标,阳性率较高;抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)对系统性红斑狼疮的诊断特异性较高,且与疾病活动度相关;抗Sm抗体也是系统性红斑狼疮的特异性抗体之一。在鉴别诊断方面,需要与其他结缔组织病(如皮肌炎、硬皮病等)、感染性疾病等相鉴别,通过详细的病史采集、全面的体格检查和相关实验室检查来明确诊断。
对于不同年龄的患者,儿童系统性红斑狼疮可能有其自身特点,如更易出现肾脏受累等严重表现;对于女性患者,妊娠等特殊生理时期需要特别关注病情变化;有不良生活方式(如长期吸烟、酗酒等)的患者可能影响疾病的预后,需要在治疗过程中加以干预和指导。总之,系统性红斑狼疮的表现是多方面的,不能仅依据蝶形红斑来诊断,需要综合考虑多系统的表现和相关检查结果。