特发性肺纤维化是原因不明、进行性的间质性肺疾病，累及肺间质致纤维化，发病机制与遗传、炎症免疫、氧化应激等有关，临床表现有呼吸困难、咳嗽等，诊断靠影像学、肺功能及病理活检，需与其他间质性肺疾病鉴别，治疗难根治，用药物等延缓进展，对不同人群有不同影响及注意事项，如老年人、女性、吸烟史、有基础病史者各有相关要点。
发病机制
目前其确切发病机制尚未完全明确，但可能与遗传因素、炎症免疫反应、氧化应激等多种因素相关。例如，遗传易感性可能在其中起到一定作用，某些基因的突变可能增加个体患特发性肺纤维化的风险；在炎症免疫反应方面，肺部的炎症细胞被激活，释放多种细胞因子等，参与了肺组织的损伤和纤维化过程；氧化应激则是指体内氧化与抗氧化系统失衡，过多的氧自由基损伤肺组织细胞，促进纤维化的形成。
临床表现
呼吸困难：是最主要的症状，通常为进行性加重，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现。例如，患者可能在爬楼梯、快走等轻度活动后就感觉气促明显，随着病情发展，穿衣、洗漱等日常活动也会受到影响。
咳嗽：多为干咳或少量白黏痰，部分患者咳嗽较为顽固。
啰音：约半数以上患者可在双肺底闻及吸气末的细小Velcro啰音。
其他：晚期患者可出现发绀、杵状指（趾）等，还可能伴有消瘦、乏力等全身症状。
诊断方法
影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断特发性肺纤维化的重要手段。典型表现为双肺基底部和周边部为主的网状阴影、蜂窝肺，可伴有牵拉性支气管扩张等。例如，HRCT上可见肺组织呈现网格状改变，晚期可出现蜂窝状的囊腔。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低，可伴有低氧血症。比如，肺活量（VC）、肺总量（TLC）等指标降低，一氧化碳弥散量（DLco）明显下降。
病理活检：经支气管镜肺活检（TBLB）或外科肺活检（SLB）是确诊特发性肺纤维化的金标准。病理上可见肺间质纤维化、炎症细胞浸润等改变。
鉴别诊断
需要与其他间质性肺疾病相鉴别，如结缔组织病相关间质性肺疾病、药物性肺损伤、过敏性肺炎等。例如，结缔组织病相关间质性肺疾病多有相应结缔组织病的临床表现，如皮疹、关节痛、口腔溃疡等，且自身抗体检查多为阳性；药物性肺损伤有明确的药物使用史等。
治疗现状
目前对于特发性肺纤维化尚缺乏根治的方法，治疗主要是减缓疾病进展、缓解症状等。常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等，这些药物可以在一定程度上延缓肺功能下降的速度。此外，氧疗对于存在低氧血症的患者非常重要，对于终末期患者可考虑肺移植等治疗手段。
对不同人群的影响及注意事项
老年人：老年人患特发性肺纤维化时，往往病情进展可能相对隐匿，但由于其肺功能储备本身较差，所以呼吸困难等症状可能更为明显。在治疗时需更加关注药物可能带来的不良反应，如吡非尼酮可能引起胃肠道不适等，应密切监测患者的身体状况。
女性：在发病机制方面目前尚未发现明显的性别差异，但在治疗过程中，需关注女性患者可能存在的特殊情况，如妊娠相关问题等（如果涉及到可能影响妊娠的药物使用时需谨慎评估）。
有吸烟史人群：吸烟会加重特发性肺纤维化的病情进展，所以这类人群必须严格戒烟，以减少对肺组织的进一步损伤。
有基础病史人群：如有心血管基础疾病的患者，在使用某些治疗特发性肺纤维化的药物时，需注意药物对心血管系统的影响，如尼达尼布可能对血压等有一定影响，要密切监测相关指标。
