重症紫癜肾衰竭是过敏性紫癜病情进展累及肾脏致严重肾功能损害的临床综合征,发病与免疫介导炎症反应密切相关,有皮肤紫癜(多分布于下肢伸侧、臀部等对称分布)及少尿无尿、水肿、血压升高等肾衰竭相关表现,实验室检查可见蛋白尿、血尿等,肾活检可明确诊断,治疗包括积极治原发病用糖皮质激素及肾衰竭对症行肾脏替代治疗,儿童患者需注意药物对生长发育影响及护理,成年患者要保持健康生活方式、配合治疗及避免加重因素。
一、重症紫癜肾衰竭的定义
重症紫癜肾衰竭是指过敏性紫癜(HSP)病情进展累及肾脏,引发严重肾功能损害的临床综合征,患者可出现蛋白尿、血尿、水肿及肾小球滤过率下降等表现,进而影响肾脏正常排泄代谢废物等功能。
二、发病机制
该病发病机制与免疫介导的炎症反应密切相关,机体接触过敏原后,免疫系统产生特异性抗体,形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜区等部位,激活补体系统,引发炎症反应,导致肾小球结构和功能受损,随病情进展可影响肾功能,逐步发展为肾衰竭。
三、临床表现
1.紫癜表现:皮肤可出现典型的紫癜,多分布于下肢伸侧、臀部等部位,呈对称性分布,紫癜颜色可从红色逐渐变为紫红色、黄褐色等。
2.肾衰竭相关表现:患者可出现少尿或无尿、水肿(可表现为眼睑水肿、下肢凹陷性水肿等)、血压升高,血生化检查可见血肌酐、尿素氮明显升高,肾小球滤过率下降等。
四、诊断方法
1.实验室检查:尿常规可见蛋白尿、血尿;肾功能检查显示血肌酐、尿素氮水平异常升高;血清补体C3等可能有变化。
2.肾活检:肾组织病理检查是明确诊断的重要依据,可见肾小球系膜区有免疫复合物沉积等典型病理改变,有助于判断病情严重程度及指导治疗。
五、治疗原则
1.原发病治疗:积极治疗过敏性紫癜,常使用糖皮质激素(如泼尼松等)抑制免疫炎症反应,控制紫癜病情进展。
2.肾衰竭对症处理:对于出现肾衰竭的患者,根据病情可采取肾脏替代治疗,如血液透析等,以清除体内代谢废物,维持水电解质及酸碱平衡。同时需密切监测患者肾功能、电解质等指标变化,根据结果调整治疗方案。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童处于生长发育阶段,在治疗过程中需特别注意药物对生长发育的潜在影响,严格遵循用药原则,避免使用可能加重肾脏负担或有肾毒性的药物。护理上要关注儿童的营养状况,保证充足休息,密切观察紫癜及肾功能变化情况,及时与医护人员沟通病情。
2.成年患者:成年患者需注意在治疗期间保持健康的生活方式,如合理饮食,限制蛋白、盐分摄入,戒烟限酒等,以减轻肾脏负担。同时要积极配合治疗,按时复诊,监测各项指标,根据病情变化调整治疗方案,注意避免劳累、感染等可能加重病情的因素。