蚕豆病是一种遗传性疾病,由G6PD基因突变导致,男性患者多于女性,进食新鲜蚕豆或接触其花粉后可发病,主要表现为急性血管内溶血,严重者可出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭等症状。诊断主要依靠诱因、临床症状和实验室检查,治疗主要为对症治疗,严重病例需要输血和应用糖皮质激素。预防措施包括避免食用蚕豆或接触其花粉,禁止使用氧化性药物等。
1.病因:G6PD基因突变导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤,从而容易破裂,引起贫血。
2.症状:发病多见于平素健康的儿童和青少年,男性占90%左右。起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,最短者只有数小时,最长者可相隔9天。如因食用蚕豆或接触蚕豆花粉而再发者,潜伏期为数小时至数天不等。主要表现为急性血管内溶血,有全身不适、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛等症状,继而出现贫血、黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。
3.诊断:根据诱因、临床症状和实验室检查,通常可以确诊。实验室检查主要包括血常规、高铁血红蛋白还原试验、G6PD活性测定等。
4.治疗:主要为对症治疗,纠正贫血、控制溶血、防治肾衰等。严重病例需要输血和应用糖皮质激素。
5.预防:避免食用蚕豆或接触其花粉,禁止使用磺胺类、呋喃类药物,慎用解热镇痛药、抗疟疾药等。
6.注意事项:
有蚕豆病家族史者应禁食蚕豆,并避免接触蚕豆花粉。
患者在感染、服用氧化性药物或食物后,应密切观察病情变化,以便及时处理。
女性患者在G6PD缺乏症未治愈前,应尽量避免怀孕,若已怀孕,则需做好产前诊断。
新生儿如有黄疸,应密切观察,及时就医。
总之,蚕豆病是一种需要重视的疾病,患者应在医生的指导下进行治疗和预防。