溶血性贫血是红细胞破坏速率增加超骨髓代偿能力致的贫血,常见症状有贫血相关的一般表现(不同程度面色苍白、儿童生长发育迟缓、女性月经周期紊乱等)和黄疸(约1/3患者出现,新生儿更明显且早),还有溶血相关的肝脾肿大(慢性溶血时轻中度肿大)和血红蛋白尿(急性溶血时出现,阵发性睡眠性血红蛋白尿间歇性发作),不同类型溶血性贫血症状有差异,如遗传性球形红细胞增多症有家族史且可伴胆石症,自身免疫性溶血性贫血可伴原发病表现
贫血相关症状
一般表现:不同程度的面色苍白较为常见,这是因为血红蛋白减少,携氧能力下降,导致全身组织器官供氧不足。在儿童群体中,可能会出现生长发育迟缓等情况,由于长期慢性贫血影响机体的能量代谢和营养供应,进而影响骨骼、神经系统等的正常发育;女性患者可能因贫血出现月经周期紊乱等情况,这与贫血导致体内激素调节相关的代谢改变有关。
黄疸:约有1/3的溶血性贫血患者会出现黄疸,表现为皮肤、巩膜黄染。这是由于红细胞破坏过多,产生大量未结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力,致使血液中未结合胆红素浓度升高,沉积于皮肤、巩膜等组织导致黄染。新生儿溶血性贫血时黄疸往往更为明显且出现较早,因为新生儿的血-脑屏障发育不完善,未结合胆红素容易透过血-脑屏障损害神经系统。
溶血相关表现
肝脾肿大:慢性溶血时,骨髓外造血增强,肝、脾可轻度或中度肿大。这是因为机体通过肝、脾等器官参与造血代偿,长期的造血活跃会导致肝脾组织增生。在儿童溶血性贫血中,肝脾肿大可能会影响腹部的外观和脏器功能,需要密切监测其进展;成人患者若肝脾肿大明显,可能会有腹部胀满等不适感觉。
血红蛋白尿:急性溶血时,可出现血红蛋白尿,表现为尿液呈酱油色或浓茶色。这是因为大量红细胞破坏,血红蛋白释放入血,超过结合珠蛋白结合能力后,游离血红蛋白从尿液中排出。如果是阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,这种血红蛋白尿可呈间歇性发作,与睡眠等因素可能有一定关联,在生活方式上需要注意避免诱发因素。
不同类型的溶血性贫血症状可能会有一些差异,例如遗传性球形红细胞增多症多有家族史,除上述一般表现外,还可能有反复发生的胆石症等情况;自身免疫性溶血性贫血患者可能伴有原发病的表现,如系统性红斑狼疮患者可能有面部红斑、关节痛等系统性红斑狼疮的相关症状。