微血管病性溶血性贫血是什么意思
微血管病性溶血性贫血是特殊类型溶血性贫血,因微血管病变致红细胞经狭窄畸形微血管时机械性损伤而溶血,发病机制涉微血管病变致红细胞机械性损伤及形态寿命改变;临床表现有贫血及溶血相关表现;诊断靠外周血涂片等实验室检查;治疗需针对原发病,依不同患者情况及基础病史综合处理。
一、发病机制相关要点
1.微血管病变因素
例如在弥散性血管内凝血(DIC)时,微血管内形成微血栓,这些微血栓会使微血管管腔变窄。红细胞在流经这些狭窄的微血管时,会被强行挤压、牵拉,导致红细胞变形、破裂。另外,一些血管炎等疾病也可引起微血管结构和功能异常,进而引发红细胞的机械性损伤。
2.红细胞损伤表现
红细胞被损伤后,会出现形态上的改变,如呈盔形、三角形、芒刺形等异形红细胞。同时,红细胞的寿命缩短,破坏增加,骨髓的造血代偿能力如果不能满足红细胞破坏增加的需求,就会出现贫血等一系列临床表现。
二、临床表现相关方面
1.贫血表现
不同年龄、性别的患者都可能出现贫血相关表现。一般来说,患者会有面色苍白、乏力等症状。儿童可能表现为生长发育迟缓、精神萎靡等。女性患者可能会在月经等生理情况下贫血症状加重。
2.溶血相关表现
患者可能出现黄疸,这是因为红细胞破坏后释放出大量胆红素,超过了肝脏的处理能力,导致胆红素在体内积聚。对于有基础病史的患者,如本身患有DIC相关基础疾病的患者,在发生微血管病性溶血性贫血时,会在原有基础病情的基础上出现溶血相关的新表现。
三、诊断相关内容
1.实验室检查指标
外周血涂片检查可见异形红细胞和破碎红细胞,这是重要的诊断依据之一。血常规检查可发现血红蛋白降低,网织红细胞计数通常会升高,因为骨髓要代偿红细胞的破坏增加。血清胆红素升高,以间接胆红素升高为主。此外,凝血功能等相关检查对于查找病因,如是否存在DIC等情况有重要意义。不同年龄的患者在实验室检查指标上可能有一些细微差异,但总体的诊断标准是基于上述典型的实验室表现。
四、治疗相关原则
1.针对原发病治疗
首先要积极治疗引起微血管病变的原发病。例如,如果是DIC引起的,需要针对DIC进行相应治疗,如抗凝等治疗,但具体药物使用需遵循严格的医疗规范。对于不同年龄、性别的患者,在治疗原发病时要考虑其生理特点。儿童患者在治疗原发病时要特别注意药物对其生长发育等方面的影响,女性患者要考虑月经等生理因素对治疗的可能影响以及治疗药物对生殖系统等的潜在影响。
对于有基础病史的患者,如既往有自身免疫性疾病等病史的患者,在治疗微血管病性溶血性贫血时,要综合考虑基础病史对治疗的影响以及治疗微血管病性溶血性贫血药物与基础病治疗药物之间的相互作用等情况。



