血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤、黏膜出血的出血性疾病,分为原发性(与自身免疫有关,儿童和成人均可发病,儿童起病急、成人隐匿)和继发性(由其他疾病或因素引起,有原发疾病表现及血小板减少出血倾向);诊断靠临床表现、血小板计数明显减少、骨髓象检查等;治疗有一般治疗和病情监测;特殊人群中儿童要避免影响发育药物等,育龄期女性妊娠需多科监测,老年患者要综合基础病选治疗方式、防感染等。
分类及特点
原发性血小板减少性紫癜:包括特发性血小板减少性紫癜(ITP),其发病机制与自身免疫有关,患者体内产生抗血小板的抗体,破坏血小板,导致血小板计数降低。儿童和成人均可发病,儿童发病前常先有病毒感染史,起病较急;成人发病相对隐匿。
继发性血小板减少性紫癜:由其他疾病或因素引起,如感染(某些病毒、细菌感染)、药物(部分抗生素、化疗药物等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮等)、恶性肿瘤等。不同病因导致的继发性血小板减少性紫癜有其原发疾病的相应表现,同时伴有血小板减少及出血倾向。
诊断要点
临床表现:有皮肤瘀点、瘀斑,黏膜出血等表现。儿童可能在玩耍后出现肢体瘀斑等情况;成人可能因外伤后出血不易止住等情况就诊。
实验室检查
血小板计数:外周血血小板计数明显减少,这是诊断的重要依据。例如,儿童血小板计数常低于100×10/L,成人低于100×10/L可考虑血小板减少。
骨髓象检查:骨髓中巨核细胞数量正常或增多,但有成熟障碍。对于儿童,骨髓象检查可协助排除其他血液系统疾病导致的血小板减少。
其他检查:还可能进行血小板相关抗体检测等,以辅助判断是否为免疫性血小板减少性紫癜等情况。
治疗原则(非药物使用相关)
一般治疗:对于血小板不是极低(如无明显出血)的患者,要注意休息,避免外伤等。儿童需避免剧烈运动,防止出血加重;成人也要注意日常生活中避免碰撞等。
病情监测:密切观察患者出血情况及血小板计数变化等。儿童要定期监测血小板,观察皮肤瘀斑变化等;成人也需定期复查血常规等相关指标。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童血小板减少性紫癜患者,由于其身体处于生长发育阶段,在治疗过程中需特别注意避免使用可能影响生长发育且有明确儿童禁忌的药物。同时,要加强护理,如保持皮肤清洁,避免搔抓皮肤导致出血加重等。家长要密切关注儿童的出血表现及血小板计数变化,按照医生要求定期带儿童复诊。
成年女性患者:处于育龄期的女性血小板减少性紫癜患者,要注意妊娠相关情况。妊娠可能会影响血小板减少性紫癜的病情,且在妊娠及分娩过程中可能出现出血风险增加等情况,需在妇产科和血液科医生的共同监测下进行妊娠相关管理。
老年患者:老年血小板减少性紫癜患者常合并其他基础疾病,如高血压、糖尿病等。在治疗时要综合考虑基础疾病情况,选择相对安全的治疗方式。同时,老年患者出血后恢复相对较慢,要加强护理,预防感染等并发症,因为感染可能会进一步影响血小板减少的状况。



