血小板减少性紫癜特点

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血小板减少性紫癜分为免疫性(含成人、儿童)与血栓性等类型,免疫性儿童多急性继发病毒感染具自限性表现为皮肤黏膜出血无肝脾大,成人慢性出血轻,血栓性有血小板减少等五联征;实验室检查免疫性血小板计数少骨髓巨核细胞有成熟障碍,血栓性血小板重度减少等;发病机制免疫性由自身抗体介导,血栓性因ADAMTS13酶缺乏致栓子形成;特殊人群儿童防出血,成人慢性需长期关注,妊娠需监测,老年人病情复杂兼顾基础病。

一、定义与分类特点

血小板减少性紫癜是一类因血小板减少引发皮肤、黏膜及内脏出血的出血性疾病,主要分为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等类型。ITP又可分为成人ITP与儿童ITP,TTP有其特定的发病机制相关特点。

二、临床表现特点

(一)免疫性血小板减少性紫癜

1.儿童ITP:多为急性起病,常继发于病毒感染,起病前1~3周多有上呼吸道感染史,临床表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等黏膜出血,严重者可出现消化道、泌尿道出血,一般无肝脾淋巴结肿大,病程多有自限性。

2.成人ITP:慢性多见,起病隐匿,出血症状相对较轻,表现为皮肤瘀点、瘀斑,女性患者可表现为月经过多,少数患者有严重内脏出血。

(二)血栓性血小板减少性紫癜

具有典型五联征:血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状、发热、肾功能损害。神经精神症状多样,可表现为头痛、意识障碍、抽搐等;微血管病性溶血可出现黄疸、贫血;肾功能损害表现为蛋白尿、血尿甚至肾衰竭。

三、实验室检查特点

(一)免疫性血小板减少性紫癜

1.血常规:血小板计数明显减少,白细胞计数多正常,贫血程度与出血相关。

2.骨髓象:巨核细胞数量正常或增多,幼稚巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少,有成熟障碍。

(二)血栓性血小板减少性紫癜

1.血常规:血小板重度减少,血红蛋白降低,网织红细胞增高,可见破碎红细胞。

2.凝血功能:凝血酶原时间、部分凝血活酶时间多正常,D-二聚体可升高。

3.ADAMTS13酶活性:TTP患者ADAMTS13酶活性显著降低(<10%)。

四、发病机制相关特点

(一)免疫性血小板减少性紫癜

由自身抗体介导,机体产生抗血小板抗体,导致血小板在单核巨噬细胞系统(如脾脏)被过度破坏,同时骨髓巨核细胞产板功能受抑制。

(二)血栓性血小板减少性紫癜

因ADAMTS13酶缺乏或功能异常,导致血管性血友病因子(vWF)大分子多聚体不能被正常裂解,形成过多的vWF-血小板栓子,阻塞微血管,引起血小板消耗性减少及微血管病性溶血。

五、特殊人群特点

(一)儿童

儿童ITP多为急性,与病毒感染关系密切,病程具自限性,需注意避免剧烈活动以防颅内出血等严重出血事件,治疗上优先非药物干预为主,警惕低龄儿童用药风险。

(二)成人

成人ITP慢性多见,需长期关注病情变化,合并其他基础疾病时需综合评估,治疗需权衡药物治疗的获益与风险。

(三)妊娠女性

妊娠合并血小板减少性紫癜需密切监测血小板计数及母婴情况,ITP患者妊娠时病情可能波动,需多学科协作管理,分娩时需预防产后出血。

(四)老年人

老年人发病可能合并多种基础疾病,如恶性肿瘤、自身免疫性疾病等,病情相对复杂,治疗需兼顾基础疾病与血小板减少的处理,注意药物相互作用及出血风险。

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什么是血小板减少性紫癜
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血小板减少性紫癜严重吗?
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特发性血小板减少性紫癜怎么引起的?
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原发性血小板减少性紫癜能治好吗?
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儿童特发性血小板减少性紫癜能够彻底的治愈吗?
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  儿童特发性血小板减少性紫癜目前叫免疫性血小板减少症,总的来说预后比较好。大概80%90%的患儿在发病后,经过正规治疗,一般在半年内可以痊愈,当然有一部分病人可以自愈,就是不经过正规治疗,有些病人也可以好转。大概有10%20%的血小板减少性紫癜的患者会转成慢性病程,转成慢性病程这一类的病人,一
患有特发性血小板减少性紫癜严重吗?
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  特发性血小板减少性紫癜血小板计数如果很低就很严重。特发性血小板减少性紫癜的严重程度取决于血小板计数的多少,如果血小板计数大于七十乘以十的九次方,不会表现出出血现象就不会很严重,经过系统治疗可以好转。如果血小板逐渐逐渐减少就会表现出出血现象,甚至导致危及病人生命的可能。所以特发性血小板减少性紫癜,
特发性血小板减少性紫癜怎么治疗?
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血小板减少性紫癜严重到什么程度会危及生命
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血小板减少性紫癜会导致重要脏器出血,包括颅内出血、肝脏出血、消化道出血、肺出血等,这些都会危及生命。因为血小板少且输注无效,进而导致输入血小板没有效果,通常很难治疗,用丙球激素也不好治愈,很危险,死亡率极高。血小板减少性紫癜不能简单的观察,有待进一步的研究各种致病机理,寻找更好的治疗方法,还需要通过新的检测方法,寻找到好的解决办法。
免疫性血小板减少性紫癜严重吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血小板减少性紫癜是免疫性血小板减少性紫癜,分为特发性和继发性。特发性是找不到原因的开始,继发性是有原因的开始,通常都是免疫性因素所致。免疫性血小板减少性紫癜的治疗,丙球激素作为首选,主要调节细胞的功能,不让血小板巨核细胞成熟,障碍条件得以解除,让疾病得到有效治疗。血小板减少性紫癜如果有反复发生的情况,需要进一步随访。
血小板减少性紫癜能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血小板减少性紫癜的原因是免疫紊乱,可能是感冒、消化道感染后发生,也可能是肿瘤性原因导致的免疫紊乱。血小板减少性紫癜如果是免疫的原因为主导致,经过丙球加激素的治疗,绝大部分患者都会痊愈,只有不到百分之五的患者需要进一步的去检测。
符合特发性血小板减少性紫癜的表现是
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
特发性血小板减少性紫癜的临床症状一般以出血为主,轻者可以表现为出血点、瘀点、瘀斑,严重时可以表现为口腔血泡、牙龈出血、鼻腔出血等,最为严重的时候可以引起颅脑出血、消化道出血等内脏出血。特发性血小板减少性紫癜目前也叫原发免疫性血小板减少症,属于一种血小板减少性疾病。
特发性血小板减少性紫癜的病因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
特发性血小板减少性紫癫也叫原发性血小板减少性紫癫或者原发免疫性血小板减少症,其名字由来是特发性血小板减少性紫癫没有明确的病因。如果有明确的病因导致的血小板减少,叫做继发性血小板减少,包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、脾功能亢进症以及自身免疫性疾病等。
血小板减少性紫癜能生孩子吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血小板减少性紫癜的患者可以生孩子,因为血小板减少性紫癜不是一种遗传性疾病,也不会遗传给孩子。但是,如果血小板减少性紫癜的患者正在接受药物治疗,最好等病情稳定停止用药以后再进行备孕。因为本病的一线治疗措施主要是应用糖皮质激素,二线治疗措施需要应用利妥昔单抗等药物,可能对胎儿的发育造成影响。