运动神经元病是一组慢性进行性神经变性疾病,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束,症状因累及神经元不同而异,上运动神经元损害有肌肉张力增高、腱反射亢进;下运动神经元损害有肌肉无力、肌肉萎缩;球部受累有吞咽困难、构音障碍,症状多样且随病情进展加重,可疑症状需及时就医明确诊断
一、上运动神经元损害症状
1.肌肉张力增高:患者可出现肢体发紧、僵硬,例如下肢肌张力增高时,行走可能会出现剪刀步态,即双下肢交叉,行走如同剪刀一样不灵活。这是因为上运动神经元受损后,对下运动神经元的抑制作用减弱,导致肌肉紧张度增加。从年龄角度看,任何年龄段都可能发病,但多见于40岁以上的中老年人,年龄增长可能使神经系统的退变更容易引发相关病理改变;对于有神经系统疾病家族史的人群,其发病风险可能相对更高。
2.腱反射亢进:常见的如膝腱反射、跟腱反射等会亢进,表现为反射幅度增大、速度加快。例如医生用叩诊锤叩击膝盖下方的肌腱时,膝腱反射亢进表现为小腿快速伸展。性别方面一般无明显特异性差异,但不同个体对疾病的耐受和表现可能因体质等因素有所不同。生活方式上,长期缺乏运动、有不良饮食习惯等可能会在一定程度上影响身体的整体状态,进而可能对运动神经元病相关症状的表现产生间接影响。
二、下运动神经元损害症状
1.肌肉无力:早期往往从手部小肌肉开始,表现为手部力量减弱,如拿东西不灵活,难以完成精细动作,像握筷子、写字等动作变得困难。随着病情进展,可逐渐累及上肢、下肢及躯干肌肉。对于儿童患者,若出现运动神经元病相关下运动神经元损害症状,可能会影响其正常的生长发育过程中的运动里程碑达成,比如坐、站、走等动作的发育延迟或异常。在病史方面,若既往有神经系统感染、外伤等病史,可能会增加运动神经元病的发病风险或影响症状的表现。
2.肌肉萎缩:相应受累肌肉会出现萎缩,如手部小肌肉萎缩可导致爪形手畸形。肌肉萎缩是由于下运动神经元受损,肌肉失去神经的支配,逐渐发生废用性萎缩等病理改变。性别因素在此处对症状表现的直接影响不突出,但不同性别的患者可能因社会角色等因素在应对疾病带来的肌肉萎缩导致的生活不便时有所不同。生活方式上,合理的运动锻炼等健康生活方式有助于维持肌肉的功能,而不健康的生活方式可能会加速肌肉萎缩的进程。
三、球部受累症状
1.吞咽困难:患者会出现进食、饮水时容易呛咳,吞咽食物感觉费力。这是因为球部(延髓)的运动神经元受损,影响了吞咽相关肌肉的功能。对于老年患者,本身吞咽功能可能就相对较弱,若合并运动神经元病导致的吞咽困难,会增加误吸、肺炎等并发症的风险,需要特别注意饮食的调整,比如改为糊状或软食等。有吸烟、饮酒等不良生活习惯的患者,可能会进一步加重咽喉部肌肉的损伤,从而加重吞咽困难的症状。
2.构音障碍:表现为说话不清,语音含糊,难以清晰表达自己的意思。这是由于控制发音的肌肉受到影响,球部运动神经元受损导致构音相关肌肉的协调功能出现障碍。在特殊人群中,如儿童患者出现构音障碍,会影响其语言发育和社会交流,需要早期进行康复干预等措施来帮助改善。
运动神经元病的症状表现多样,且随着病情进展会逐渐加重,不同患者的症状表现和进展速度可能有所不同,一旦出现上述相关可疑症状,应及时就医进行详细检查以明确诊断。