自身免疫性溶血性贫血症是因机体免疫系统功能紊乱产生攻击自身红细胞的抗体致红细胞破坏加速引发的贫血，分为原发性和继发性，原发性病因不明，可能与自身免疫调节异常及遗传易患倾向有关；继发性包括感染（病毒、细菌感染）、肿瘤性疾病（淋巴细胞增殖性疾病）、结缔组织病、药物因素等诱因，不同诱因在不同人群中的影响各有特点。
一、原发性自身免疫性溶血性贫血
目前病因尚不明确，可能与机体自身免疫调节异常有关，免疫系统在没有明显外部诱因的情况下，错误地将自身红细胞识别为外来异物，从而产生抗体攻击红细胞。这种情况在各个年龄段均可发生，性别上没有明显的特异性差异，发病可能与长期的生活方式无直接明确关联，但可能与个体自身的基因易感性等因素有关，有一定的遗传易患倾向，但具体的遗传机制尚在进一步研究中。
二、继发性自身免疫性溶血性贫血
1.感染因素
病毒感染：如EB病毒、巨细胞病毒等感染可能引发自身免疫性溶血性贫血。研究表明，病毒感染后可能改变红细胞的抗原性，使机体免疫系统将其视为异己进行攻击。例如，EB病毒感染后，机体的免疫细胞可能出现功能紊乱，产生针对红细胞的自身抗体。感染在各个年龄段都可能成为诱因，儿童感染病毒后若出现免疫调节异常就可能引发该病；对于成年人，长期慢性病毒感染也可能导致病情的发生发展。
细菌感染：某些细菌感染也可诱发本病，如肺炎支原体感染。肺炎支原体感染后，机体产生的免疫反应可能波及红细胞，产生自身抗体破坏红细胞。不同年龄人群均可因细菌感染而诱发，但儿童由于免疫系统发育尚不完善，相对更容易受到感染因素的影响而发病。
2.肿瘤性疾病
淋巴细胞增殖性疾病：如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等。肿瘤细胞可能产生一些物质影响机体的免疫功能，导致自身抗体的产生。例如，淋巴瘤细胞可能释放某些细胞因子，干扰正常的免疫调节，使免疫系统错误地攻击红细胞。肿瘤性疾病导致的自身免疫性溶血性贫血在中老年人群中相对较为多见，因为肿瘤性疾病的发病风险随年龄增长而增加。男性和女性在肿瘤相关的自身免疫性溶血性贫血发病上无明显性别差异，但不同类型的肿瘤在不同性别中的发病率可能有所不同，进而影响自身免疫性溶血性贫血的发生情况。
3.结缔组织病
如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。这些结缔组织病是自身免疫性疾病，机体免疫系统攻击自身的多种组织和器官，也包括红细胞。以系统性红斑狼疮为例，患者体内存在多种自身抗体，其中就包括针对红细胞的抗体，导致红细胞破坏增多。结缔组织病引发的自身免疫性溶血性贫血在各个年龄段均可发生，女性相对更易患系统性红斑狼疮等结缔组织病，所以在女性中该类型病因导致的自身免疫性溶血性贫血相对多见。生活方式因素对结缔组织病的发生有一定影响，例如长期处于精神压力大、生活不规律等状态可能增加结缔组织病的发病风险，进而影响自身免疫性溶血性贫血的发生。
4.药物因素
某些药物可能诱发自身免疫性溶血性贫血，如甲基多巴、青霉素等。药物可能作为半抗原与红细胞膜蛋白结合，改变红细胞的抗原性，从而激发机体的免疫反应产生自身抗体。不同药物引发自身免疫性溶血性贫血的机制略有不同，一些药物可能直接导致免疫系统的异常激活。使用相关药物的人群都有可能发生药物性自身免疫性溶血性贫血，但不同个体对药物的反应存在差异，这与个体的基因多态性等因素有关。例如，某些人可能携带特定基因，使得在使用某些药物时更容易出现免疫系统的异常反应而引发该病。
