烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部血管进行性狭窄或闭塞，继而颅底形成烟雾状血管网为特征的脑血管疾病，发病机制与遗传、胚胎发育、炎症等有关，临床表现有缺血和出血症状，诊断靠脑血管造影等，治疗分内科对症和外科重建，儿童和成年患者有不同注意事项
一、烟雾病的定义
烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部血管进行性狭窄或闭塞，继而在颅底形成异常的烟雾状血管网为特征的脑血管疾病。这种异常的烟雾状血管网在脑血管造影时呈现出密集成堆的小血管影，很像吸烟时吐出的烟雾，故而得名。
二、发病机制
目前其确切发病机制尚未完全明确，但可能与遗传因素、胚胎发育异常、炎症反应等多种因素有关。有研究表明，部分烟雾病患者存在基因位点的突变，提示遗传易感性在发病中起到一定作用；胚胎时期血管发育过程中的异常也可能导致后续出现血管的狭窄、闭塞及异常血管网形成；另外，一些炎症相关因子可能参与了血管内皮的损伤过程，进而影响血管的正常结构和功能。
三、临床表现
1.缺血症状：多见于儿童和青少年，主要表现为缺血性脑卒中相关症状，如短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死等。可出现肢体无力、感觉异常、言语障碍、视力下降等。例如，患儿可能突然出现一侧肢体活动不灵活，或者突然不能说话等情况。缺血症状的发生是由于异常血管网不能提供足够的血液供应，导致相应脑区域缺血。
2.出血症状：多见于成年人，主要表现为颅内出血，如蛛网膜下腔出血、脑实质出血等。可出现剧烈头痛、呕吐、意识障碍等症状。出血的原因是异常的烟雾状血管壁较薄，容易破裂出血。
四、诊断方法
1.脑血管造影：是诊断烟雾病的金标准。可以清晰地显示颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部的狭窄或闭塞，以及颅底异常的烟雾状血管网。
2.磁共振血管成像（MRA）：能够无创地显示脑血管的形态，对于烟雾病的诊断有一定的提示作用，可以发现血管的狭窄、闭塞及异常血管网。
3.计算机断层血管成像（CTA）：也可以用于评估脑血管的情况，帮助诊断烟雾病。
五、治疗方式
1.内科治疗：主要是针对缺血或出血等症状进行对症支持治疗。对于缺血症状，可使用一些改善脑循环的药物等；对于出血症状，进行止血、降低颅内压等处理。但内科治疗主要是缓解症状，不能从根本上解决血管的病变问题。
2.外科治疗：目前主要的外科治疗方法有直接血管重建术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）和间接血管重建术（如硬脑膜-动脉-肌肉贴敷术等）。通过外科手术可以改善脑的血液供应，降低缺血或出血的风险。例如，直接血管重建术是将头皮的颞浅动脉与大脑中的动脉直接吻合，为脑提供新的血液来源；间接血管重建术是通过建立新的血管生成途径，促进脑的侧支循环形成。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童烟雾病患者在日常生活中需要密切关注神经系统症状的变化，因为儿童正处于生长发育阶段，疾病可能会对其智力、运动功能等产生较大影响。要定期进行神经系统检查和影像学复查，及时了解病情变化。在治疗方面，由于儿童的生理特点，外科手术的选择和评估需要更加谨慎，要充分考虑儿童的耐受性和术后恢复情况等。
2.成年患者：成年烟雾病患者需要注意保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。因为不健康的生活方式可能会加重血管的负担，影响病情。同时，要按照医生的建议定期进行复查，及时调整治疗方案。如果出现头痛、肢体无力等症状加重的情况，要及时就医。
