贫血主要分为红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血和失血性贫血三类。红细胞生成减少性贫血包括造血干细胞异常(如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血)和造血微环境异常(如骨髓基质和基质细胞受损、造血调节因子水平异常)所致贫血;红细胞破坏过多性贫血包括遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、血管性溶血性贫血(如微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿);失血性贫血分为急性失血性贫血和慢性失血性贫血,前者由急性大量失血引起,后者由慢性失血导致。
一、红细胞生成减少性贫血
1.造血干细胞异常所致贫血
再生障碍性贫血:是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少。其发病机制与造血干细胞内在缺陷、免疫异常、造血微环境缺陷等有关。在年龄方面,各年龄段均可发病,青年人和老年人相对更易受影响。生活方式上,长期接触某些化学毒物(如苯及其衍生物)、放射性物质等可能增加患病风险。病史方面,有长期接触有害物质病史者需高度警惕。
纯红细胞再生障碍性贫血:是以骨髓单纯红细胞系统增生障碍为特征的一组综合征。可分为先天性和获得性,先天性纯红细胞再生障碍性贫血多见于婴幼儿,如Diamond-Blackfan贫血,与遗传因素相关;获得性纯红细胞再生障碍性贫血可由感染、自身免疫性疾病、肿瘤等引起,各年龄段均可发病,生活方式无特殊指向性相关因素,病史中若有感染、自身免疫性疾病等病史需考虑该病可能。
2.造血微环境异常所致贫血
骨髓基质和基质细胞受损所致贫血:骨髓纤维化、骨髓坏死等疾病可导致骨髓基质和基质细胞受损,影响造血干细胞的增殖和分化。骨髓纤维化多见于中老年人,其病因可能与基因突变等有关,生活方式对其影响较小,病史中若有不明原因的贫血、脾大等表现需考虑骨髓纤维化可能。
造血调节因子水平异常所致贫血:例如慢性肾衰竭患者,由于肾脏分泌促红细胞生成素减少,导致红细胞生成减少,引起肾性贫血。慢性肾衰竭多见于中老年人,有慢性肾脏疾病病史者易发展为慢性肾衰竭,进而出现肾性贫血。
二、红细胞破坏过多性贫血(溶血性贫血)
1.遗传性球形红细胞增多症:是一种常染色体显性遗传性溶血性贫血,由于红细胞膜先天性缺陷,导致红细胞呈球形,易在脾脏破坏。多见于儿童及青少年,遗传因素是主要病因,家族中有类似患者需高度警惕,生活方式一般无特殊影响。
2.地中海贫血:是一组遗传性溶血性贫血疾病,由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或缺失。分为α地中海贫血和β地中海贫血等,多见于地中海沿岸国家及东南亚地区,我国南方相对高发,有家族地中海贫血遗传史者易患病,婴幼儿期即可发病,需关注家族遗传病史。
3.自身免疫性溶血性贫血:是体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。可分为温抗体型和冷抗体型,各年龄段均可发病,温抗体型自身免疫性溶血性贫血多见于女性,发病可能与自身免疫紊乱有关,部分患者可能有自身免疫性疾病病史,如系统性红斑狼疮等。
4.血管性溶血性贫血
微血管病性溶血性贫血:见于弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等疾病,由于微血管内形成纤维蛋白网,红细胞通过时被黏附、牵拉而破坏。各年龄段均可发病,原发病如弥散性血管内凝血可发生在各种严重感染、创伤等情况下,病史中若有这些高危因素需考虑微血管病性溶血性贫血可能。
行军性血红蛋白尿:多见于长跑、行军等运动后,由于红细胞在机械应力作用下破坏所致,主要发生在从事剧烈运动的人群,如运动员等,停止相关运动后症状可缓解。
三、失血性贫血
1.急性失血性贫血:多由外伤、内脏破裂等引起的急性大量失血导致,各年龄段均可发生,取决于外伤等事件的发生情况,如交通事故等外伤事件可导致青壮年急性失血性贫血,老年人因意外摔倒等也可能发生。
2.慢性失血性贫血:常由消化道溃疡、痔疮出血、月经过多等慢性失血引起,多见于有相关慢性疾病病史的人群,如消化道溃疡患者、长期月经量过多的女性等,中老年人相对更易因慢性疾病导致慢性失血进而引发贫血。



