肺纤维化治疗涵盖针对抗纤维化及对症的药物治疗,如吡非尼酮可抑制炎症及纤维化相关因子、延缓FVC下降,尼达尼布能抑制多种受体酪氨酸激酶延缓FVC下降;非药物治疗包括存在低氧血症时的氧疗、含运动与呼吸训练的肺康复训练及适用于终末期的肺移植;特殊人群中儿童肺纤维化优先个体化非药物干预并监测生长发育肺功能,老年人药物治疗关注相互作用且调整肺康复训练强度,孕妇治疗权衡母婴风险优先非药物干预必要时多学科协作制定方案。
一、药物治疗
肺纤维化的药物治疗主要针对抗纤维化及对症处理。目前常用抗纤维化药物如吡非尼酮,多项临床研究显示其可抑制炎症及纤维化相关因子,延缓特发性肺纤维化(IPF)患者用力肺活量(FVC)下降速率;尼达尼布能抑制多种受体酪氨酸激酶,同样可延缓IPF患者FVC下降。
二、非药物治疗
1.氧疗:对于存在低氧血症的肺纤维化患者,氧疗可提高血氧饱和度,改善生活质量,需根据患者血氧情况调整氧流量及吸氧方式。
2.肺康复训练:包含运动训练与呼吸训练。运动训练如步行、功率自行车等可增强患者运动耐力;呼吸训练包括缩唇呼吸、腹式呼吸等,有助于改善呼吸功能。
3.肺移植:适用于终末期肺纤维化患者,是有效治疗手段,但受供体等因素限制,需严格评估患者病情及手术适应证。
三、特殊人群注意事项
1.儿童肺纤维化:相对罕见,多与遗传等因素相关,治疗优先考虑个体化非药物干预,如适度调整的肺康复训练,并密切监测患儿生长发育及肺功能变化,避免使用不恰当药物加重病情。
2.老年人肺纤维化:常合并多种基础疾病,药物治疗时需关注药物相互作用,非药物治疗中应评估其运动能力与耐受性,适当调整肺康复训练强度,确保安全性与有效性。
3.孕妇肺纤维化:治疗需权衡胎儿与母亲风险,优先选择对胎儿影响小的治疗措施,如非药物干预为主,必要时多学科协作制定个性化方案,保障母婴健康。