肺纤维化典型症状有活动后渐至静息时的呼吸困难、干咳或少量白痰及乏力消瘦等全身表现,其引发原因包括长期接触无机粉尘或有害气体、遗传、自身免疫病累及、部分药物诱发及病因不明的特发性,治疗有使用吡非尼酮等药物延缓进展、低氧血症时氧疗、肺康复训练及终末期的肺移植,特殊人群中儿童需谨慎评估药物优先非药物干预,老年用药监测肝肾功能,自身免疫病相关者要控原发病,接触职业粉尘人群需做好防护。
一、肺纤维化的症状
肺纤维化的典型症状包括:①呼吸困难,早期多在活动后出现,随病情进展静息时也可发生,是最主要的症状,反映肺部气体交换功能受损;②咳嗽,多为干咳或少量白痰,由肺部纤维组织增生刺激气道引起;③全身症状,部分患者可出现乏力、消瘦等,与疾病长期消耗及机体代偿功能异常有关。
二、肺纤维化的引发原因
1.环境因素:长期接触无机粉尘(如石棉、煤矿粉尘等)或有害气体(如二氧化硫、二氧化氮等),这些物质可损伤肺部组织,引发纤维组织异常增生;2.遗传因素:某些基因突变可导致家族性肺纤维化,具有遗传易感性;3.自身免疫性疾病:类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病可累及肺部,继发肺纤维化;4.药物因素:部分化疗药物(如博来霉素)、抗心律失常药物(如胺碘酮)等可能诱发肺纤维化;5.特发性肺纤维化:病因不明,可能与遗传、反复微炎症损伤等多种因素相关。
三、肺纤维化的治疗
1.药物治疗:常用药物有吡非尼酮、尼达尼布等,这类药物可延缓肺纤维化进展,改善患者预后;2.氧疗:对于存在低氧血症的患者,长期吸氧可纠正缺氧状态,提高生活质量;3.肺康复治疗:包括呼吸训练(如缩唇呼吸、腹式呼吸)、运动训练(如步行、踏车等),有助于增强呼吸肌力量,改善呼吸功能和生活自理能力;4.肺移植:适用于终末期肺纤维化患者,通过手术替换受损肺部,是有望根治的治疗手段,但受供体等因素限制。
特殊人群注意事项
儿童肺纤维化:罕见,多与遗传等因素相关,需谨慎评估药物使用,优先考虑非药物干预措施;
老年患者:肝肾功能可能减退,用药时需密切监测,避免药物蓄积;
自身免疫性疾病相关肺纤维化患者:需同时积极控制原发病,遵循原发病治疗方案;
接触职业性粉尘人群:应严格做好防护措施,如佩戴专业防护口罩等,减少粉尘接触风险。