肺纤维化治疗包括抗纤维化药物吡非尼酮抑制转化生长因子-β等细胞因子活性减少肺组织纤维化、尼达尼布作用于相关受体阻断纤维化进程,非药物治疗有低氧血症时长期氧疗可改善生活质量等、肺康复治疗能提高运动耐力等,终末期肺纤维化可用肺移植但受供体等限制,特殊人群中儿童需高度个体化非药物干预为主,老年要关注药物相互作用和调整运动强度,女性按病情选方案妊娠哺乳期权衡风险。
一、药物治疗
目前针对肺纤维化的药物治疗主要包括以下两类:
1.抗纤维化药物:吡非尼酮和尼达尼布是经临床验证可延缓特发性肺纤维化患者肺功能下降的药物。吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β等细胞因子的活性,减少肺组织纤维化;尼达尼布则作用于血小板衍生生长因子受体等多个与纤维化相关的受体,阻断纤维化进程,相关研究表明其能降低特发性肺纤维化患者的用力肺活量年下降率。
二、非药物治疗
1.氧疗:对于存在低氧血症(血氧饱和度<90%)的肺纤维化患者,长期氧疗(每天吸氧>15小时)可改善生活质量及生存率,能缓解呼吸困难等症状,研究显示长期氧疗有助于降低患者的肺动脉高压风险。
2.肺康复治疗:包含运动训练(如步行、踏车等有氧运动)、呼吸训练(缩唇呼吸、腹式呼吸等)及教育指导(疾病知识、呼吸技巧等)。肺康复治疗可显著提高患者的运动耐力、改善呼吸功能和生活质量,多项临床研究证实其能减少患者的住院次数并提升活动能力。
3.肺移植:适用于终末期肺纤维化患者,是目前唯一能显著改善患者生存率和生活质量的治疗手段,但受限于供体短缺、手术风险及术后免疫排斥等问题,需严格把握手术适应证。
三、特殊人群考虑
1.儿童肺纤维化:儿童肺纤维化多与遗传、先天性疾病等相关,治疗需高度个体化,优先考虑非药物干预为主,如针对原发病因的治疗及支持性肺康复,需避免使用不适合儿童的抗纤维化药物,严格遵循儿科安全护理原则。
2.老年患者:老年肺纤维化患者常合并心血管疾病、糖尿病等基础疾病,药物治疗时需密切关注药物相互作用,优先选择对基础疾病影响较小的治疗方案,非药物治疗中要充分考虑老年患者的身体机能,调整运动训练强度至适宜水平。
3.女性患者:女性肺纤维化患者在药物选择上无性别特异性差异,主要依据病情严重程度及个体情况遵循标准治疗方案,妊娠或哺乳期女性需权衡治疗收益与对胎儿、婴儿的潜在风险,必要时调整治疗策略。