特发性肺纤维化是病因不明呈进行性发展的纤维化性间质性肺疾病病变局限于肺部主要病理特征为肺间质纤维化和蜂窝肺形成发病机制涉遗传易感性炎症损伤修复异常等多因素临床表现有呼吸困难进行性加重、干咳或少量白痰及乏力消瘦等全身表现双肺底可闻吸气末细小Velcro啰音诊断靠胸部高分辨率CT见网格影蜂窝肺等肺功能呈限制性通气功能障碍病理活检是金标准可见普通型间质性肺炎改变治疗有药物如吡非尼酮尼达尼布等非药物有氧疗肺康复治疗特殊人群中儿童罕见需警惕其他病老年需考虑基础病和药物相互作用女性关注生理阶段有吸烟史者需严格戒烟。
一、定义阐释
特发性肺纤维化是一种病因不明、呈进行性发展的纤维化性间质性肺疾病，病变局限于肺部，主要病理特征为肺间质纤维化和蜂窝肺形成。其发病机制涉及遗传易感性、炎症损伤修复异常等多因素，遗传方面某些基因的突变可能增加发病风险，炎症刺激可致成纤维细胞活化增殖，过量分泌细胞外基质引发肺组织纤维化。
二、临床表现详情
症状表现：
呼吸困难：为主要症状且进行性加重，早期活动时出现，病情进展后休息时也可发生。
咳嗽：多为干咳，少数患者可有少量白痰。
全身症状：部分患者出现乏力、消瘦等全身表现。
体征表现：双肺底可闻及吸气末细小Velcro啰音，此为较具特征性体征。
三、诊断手段剖析
影像学检查：胸部高分辨率CT是重要手段，典型表现为双肺外带、胸膜下和基底部分布为主的网格影、蜂窝肺，伴牵拉性支气管扩张和牵引性细支气管扩张等。
肺功能检查：呈现限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量降低，一氧化碳弥散量下降等。
病理活检：经支气管镜肺活检或外科肺活检是确诊金标准，可见普通型间质性肺炎病理改变，包括病变轻重不一、新旧交替，间质纤维化、蜂窝肺形成等。
四、治疗与管理情况
药物治疗：有吡非尼酮、尼达尼布等药物，可一定程度延缓疾病进展。
非药物治疗：
氧疗：存在低氧血症患者需氧疗，改善缺氧状态以提高生活质量。
肺康复治疗：包含运动训练、呼吸训练等，有助于改善呼吸功能和运动耐力。
五、特殊人群相关情况
儿童患者：特发性肺纤维化在儿童中罕见，儿童出现类似症状需警惕其他少见疾病，诊断治疗时需综合儿童生长发育特点，谨慎选择检查治疗方式，优先考虑对儿童生长影响小的方案。
老年患者：常合并多种基础疾病，治疗时需考虑药物相互作用及肝肾功能，选择合适方案，密切监测病情及药物不良反应。
女性患者：治疗管理与男性无本质区别，需关注女性不同生理阶段（孕期、哺乳期），评估药物对胎儿或婴儿潜在影响，必要时调整方案。
有吸烟史患者：吸烟是危险因素，需严格戒烟，避免吸入二手烟等有害气体，改善生活环境空气质量。
