肺纤维化是慢性进行性肺部疾病核心为肺间质组织受损后成纤维细胞异常增殖沉积细胞外基质致正常肺组织结构破坏功能减退，病因包括特发性、环境、药物、自身免疫性疾病相关，病理机制是初始肺泡损伤触发炎症使成纤维细胞活化分泌细胞外基质替代正常组织，临床表现有进行性加重的呼吸困难、干咳、乏力，诊断靠高分辨率CT见网格状等及肺功能显示限制性通气障碍等，不同人群中老年人起病隐匿需细评，女性自身免疫病相关需警惕，吸烟及职业暴露人群风险高，自身免疫病及药物暴露史者需监测肺部。
一、定义
肺纤维化是一种慢性进行性的肺部疾病，其核心特征为肺间质组织受损后，成纤维细胞异常增殖并大量沉积细胞外基质，致使正常肺组织结构被破坏，肺功能逐渐减退。
二、病因
（一）特发性因素
部分肺纤维化病因不明，如特发性肺纤维化，可能与遗传易感性、肺泡上皮细胞反复损伤及异常修复等相关。
（二）环境因素
长期吸入粉尘（如石棉纤维等）、化学物质（如某些工业废气）等，可损伤肺组织引发纤维化。
（三）药物因素
某些化疗药物（如博来霉素等）、心血管药物等可能导致肺间质损伤，进而诱发肺纤维化。
（四）自身免疫性疾病相关
类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病可伴发肺纤维化，机体自身免疫反应攻击肺组织引发病变。
三、病理机制
初始肺泡损伤触发炎症反应，促使成纤维细胞活化并合成、分泌胶原蛋白等细胞外基质，这些基质逐渐替代正常肺组织，导致肺泡结构破坏、肺顺应性降低及气体交换功能障碍，最终引起肺纤维化进展。
四、临床表现
（一）呼吸困难
为主要表现，早期多在活动后出现，随病情进展，静息时也可出现呼吸困难，且呈进行性加重。
（二）干咳
多数患者伴有干咳症状，无明显咳痰等其他呼吸道分泌物增多表现。
（三）乏力
患者可出现全身乏力，活动耐力下降。
五、诊断方法
（一）影像学检查
高分辨率CT是重要诊断手段，可见双肺弥漫性网格状、蜂窝状改变等肺间质纤维化特征性影像学表现。
（二）肺功能检查
显示限制性通气功能障碍，即肺活量、肺总量等降低，弥散功能减退等。
六、不同人群特点及相关考虑
（一）年龄因素
老年人肺组织修复能力相对较弱，肺纤维化起病可能较隐匿，症状不典型，需更细致评估肺功能及影像学改变。
（二）性别因素
目前无明确证据表明性别对肺纤维化发生有显著差异，但女性自身免疫性疾病发生率相对较高，需警惕自身免疫性疾病相关肺纤维化。
（三）生活方式
长期吸烟人群肺纤维化风险增加，因吸烟可损伤肺组织并影响肺的自我修复能力；职业暴露于粉尘、化学物质等环境的人群，需加强职业防护以降低发病风险。
（四）病史因素
自身免疫性疾病患者需密切监测肺部情况，因这类患者易伴发肺纤维化；有药物暴露史（如曾使用博来霉素等）的人群，应定期进行肺部检查，早期发现肺纤维化迹象。
