间质性肺炎纤维化是以肺间质炎症及纤维组织异常增生为主要病理特征累及肺间质肺泡及细支气管致肺组织结构破坏与气体交换功能障碍的肺部疾病，病因有环境、自身免疫性疾病、药物、感染因素，病理表现为肺间质炎症细胞浸润、成纤维细胞增殖分泌胶原纤维致间质纤维组织过度增生等，临床表现有进行性加重的呼吸困难、干咳等，诊断靠胸部高分辨率CT、肺功能检查、支气管镜及肺活检，治疗分针对病因、对症支持、晚期干预，特殊人群中老年人需综合评估器官功能等、儿童罕见需非药物干预、有基础病史者需定期监测肺功能及胸部影像学。
一、定义阐释
间质性肺炎纤维化是一类以肺间质炎症及纤维组织异常增生为主要病理特征的肺部疾病，病变主要累及肺间质、肺泡及细支气管，导致肺组织结构破坏与气体交换功能障碍。
二、病因分析
1.环境因素：长期吸入无机粉尘（如石英粉尘）、有机粉尘（如发霉干草中的霉菌孢子）等，可引发肺部免疫反应，逐步导致间质纤维化；2.自身免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病可伴发间质性肺炎纤维化，机体免疫系统异常攻击肺组织引发病变；3.药物因素：部分化疗药物（如博来霉素）、某些心血管药物（如胺碘酮）等可能诱发肺间质炎症及纤维化；4.感染因素：某些病毒（如巨细胞病毒）、细菌感染迁延不愈，可损伤肺间质引发纤维化改变。
三、病理特征
肺组织病理表现为肺间质内炎症细胞浸润，随后成纤维细胞增殖并分泌大量胶原纤维，导致间质纤维组织过度增生，肺泡结构被破坏，肺泡腔缩小甚至消失，最终肺功能进行性减退。
四、临床表现
1.呼吸困难：多为进行性加重，早期仅在活动后出现，随病情进展静息时也可发生；2.干咳：为常见症状，咳嗽无痰或仅少量白痰；3.其他：病情严重时可出现发绀、体重下降等，晚期可并发肺心病、呼吸衰竭等。
五、诊断方法
1.胸部高分辨率CT：可清晰显示肺间质病变的分布、范围及程度，表现为网格影、蜂窝肺等特征性改变；2.肺功能检查：多呈限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量（DLco）降低；3.支气管镜检查及肺活检：经支气管镜肺活检或外科肺活检可获取肺组织标本，明确病理类型及病因。
六、治疗原则
1.针对病因治疗：如自身免疫性疾病相关者可使用免疫抑制剂（如糖皮质激素联合免疫抑制剂）；环境因素相关者需脱离相应环境；2.对症支持治疗：给予氧疗改善呼吸困难，进行呼吸康复训练提升肺功能；3.晚期干预：终末期患者可考虑肺移植，但需严格评估手术适应证。
七、特殊人群考量
1.老年人：常合并心血管、呼吸系统等基础疾病，治疗时需综合评估各器官功能，谨慎选择药物，避免药物相互作用加重病情；2.儿童：极为罕见，若发生需高度重视，优先采用非药物干预手段，如避免接触诱因、加强呼吸支持等，严格遵循儿科安全护理原则，避免不适当的药物使用；3.有基础病史者：如既往有自身免疫性疾病或长期接触粉尘史者，需定期监测肺功能及胸部影像学，早期发现病变并干预。
