肺纤维化是肺组织反复损伤后异常修复致肺间质纤维组织弥漫增生影响通气换气的病变，病因有特发性（可能与遗传易感性及环境因素有关）和继发性（结缔组织病相关、药物毒性、环境因素致），临床表现有进行性加重呼吸困难、干咳、Velcro啰音等典型及发绀等非典型表现，诊断靠胸部HRCT、肺功能检查、病理活检，治疗有药物（抗纤维化、糖皮质激素及免疫抑制剂）、氧疗、肺移植，特殊人群需注意儿童、老年、女性、吸烟相关的不同事项。
一、定义
肺纤维化是因肺组织反复损伤后，机体异常修复导致的肺间质纤维组织弥漫性增生性病变，可影响肺的正常通气与换气功能。
二、病因
（一）特发性因素
特发性肺纤维化（IPF）是常见类型，病因尚不明确，可能与遗传易感性及环境因素（如长期接触粉尘、吸烟等）共同作用有关。
（二）继发性因素
1.结缔组织病相关：如系统性硬化症、类风湿关节炎等可继发肺纤维化，自身免疫反应损伤肺组织引发纤维化。
2.药物毒性：某些化疗药物、胺碘酮等长期使用可能诱导肺纤维化。
3.环境因素：长期吸入有机粉尘（如农民肺相关粉尘）、无机粉尘（如石棉）等可导致肺纤维化。
三、临床表现
（一）典型症状
患者多出现进行性加重的呼吸困难，早期活动后明显，随病情进展静息时也可感气短；伴有干咳，部分患者可闻及双下肺吸气末Velcro啰音。
（二）非典型表现
病情严重时可出现发绀、杵状指等，合并右心衰竭时可有下肢水肿等表现。
四、诊断方法
（一）影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）是重要诊断手段，可见双肺外带、胸膜下分布的网格影、蜂窝肺等特征性表现。
（二）肺功能检查
表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低等。
（三）病理活检
经支气管镜肺活检或外科肺活检是明确病理类型的金标准，可鉴别特发性与继发性肺纤维化等。
五、治疗方式
（一）药物治疗
1.抗纤维化药物：吡非尼酮、尼达尼布等可延缓肺功能下降速度，需在医生评估后规范使用。
2.糖皮质激素及免疫抑制剂：对于部分继发性肺纤维化（如结缔组织病相关），可根据病情使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，但需警惕药物不良反应。
（二）氧疗
对于存在低氧血症的患者，长期家庭氧疗可改善生活质量及预后。
（三）肺移植
终末期肺纤维化患者可考虑肺移植手术，但受供体等因素限制。
六、特殊人群注意事项
（一）儿童肺纤维化
儿童肺纤维化相对少见，多与遗传代谢性疾病、先天性肺发育异常等相关，需避免接触已知的环境致病因素，及时进行基因等相关检查明确病因，治疗上优先非药物干预，谨慎使用可能影响儿童发育的药物。
（二）老年肺纤维化患者
老年人常合并多种基础疾病，用药时需充分评估肝肾功能等，选择对脏器功能影响较小的治疗方案，密切监测肺功能及全身状况变化，注意预防肺部感染等并发症。
（三）女性肺纤维化患者
女性肺纤维化患者需关注自身免疫性疾病相关因素，如系统性红斑狼疮等可累及肺部引发纤维化，治疗中需兼顾原发病的控制，同时考虑激素等药物对女性内分泌等方面的影响，定期监测相关指标。
（四）吸烟相关肺纤维化患者
有吸烟史的肺纤维化患者必须严格戒烟，吸烟会加重肺组织损伤及纤维化进展，告知患者戒烟对延缓病情恶化的重要性，可协助制定戒烟计划并提供必要支持。
