肝肾综合征是严重肝病基础上的功能性肾衰竭肾脏无实质病变因肝脏衰竭致肾血流动力学改变和肾小球滤过率下降引发分1型起病急骤进展快伴严重肝功不全表现2型进展缓慢以顽固性腹水为主发病机制与有效循环血容量不足肾血管收缩等有关临床表现为肝病基础上尿量减少氮质血症及肝病相关表现诊断需基础肝病条件肾功能不全指标并排除其他原因治疗重点改善基础肝病及支持性改善肾功能1型可应用特利加压素联合白蛋白2型优化肝病管理等肝移植是根治方法需评估适应证时机且治疗时考虑患者情况。
一、定义
肝肾综合征是在严重肝脏疾病基础上出现的功能性肾衰竭,患者肾脏本身无实质性病变,主要因肝脏功能衰竭导致肾脏血流动力学改变和肾小球滤过率下降而引发肾功能损害。
二、分类
(一)1型肝肾综合征
起病急骤,进展迅速,通常在数周内肾功能急剧恶化,表现为血清肌酐迅速升高超过226μmol/L(2.5mg/dl),或肌酐清除率较基础值下降超过50%,常伴随严重肝功能不全的表现,如黄疸加深、凝血功能障碍加重等。
(二)2型肝肾综合征
病情进展相对缓慢,多发生在肝硬化失代偿期患者,以顽固性腹水为主要表现,血清肌酐轻度升高,一般小于133μmol/L(1.5mg/dl),但存在持续的肾功能不全状态。
三、发病机制
主要与肝硬化失代偿期时有效循环血容量不足、肾血管收缩有关。肝脏疾病导致门脉高压、肝功能减退,进而引起交感神经系统激活、肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)激活,使得肾血管收缩,肾皮质灌注不足,肾小球滤过率降低;同时,肝脏对血管活性物质的代谢功能异常,如一氧化氮、前列环素等扩血管物质生成减少,缩血管物质如内皮素-1等增多,进一步加重肾血管收缩,最终导致肾功能受损。
四、临床表现
患者主要表现为在严重肝病基础上出现尿量减少(少尿:24小时尿量少于400ml;无尿:24小时尿量少于100ml)、氮质血症(血肌酐、尿素氮升高等)。同时伴有肝病相关表现,如腹水进行性增多、黄疸、肝性脑病倾向等。
五、诊断标准
(一)基础肝病条件
存在严重肝病,如肝硬化失代偿期、重型肝炎等,伴有门脉高压和肝功能不全。
(二)肾功能不全指标
1.1型肝肾综合征:血清肌酐>226μmol/L(2.5mg/dl),或肌酐清除率较基础值下降超过50%,且48小时内无因休克、体液丢失(如大量腹泻、呕吐)、肾毒性药物使用等导致的肾功能急性恶化因素,同时停用利尿剂至少2天以上并经白蛋白扩容后肾功能无改善(白蛋白需1g/kg体重,最大量100g)。
2.2型肝肾综合征:血清肌酐<133μmol/L(1.5mg/dl),但存在持续肾功能不全,常伴随顽固性腹水。
(三)排除其他原因
需排除肾实质性疾病(如急性肾小管坏死、肾小球肾炎等)、肾动脉栓塞或血栓形成等情况。
六、治疗原则
治疗重点在于改善基础肝病,同时采取支持性措施改善肾功能。对于1型肝肾综合征,可考虑应用特利加压素联合白蛋白治疗;对于2型肝肾综合征,主要通过优化肝病管理、控制腹水等方式处理。此外,肝移植是唯一可能根治肝肾综合征的方法,但需严格评估移植适应证和时机。在治疗过程中需充分考虑患者年龄、基础肝病严重程度、并发症等因素,如老年患者需更谨慎评估药物对肾功能和肝功能的影响,有其他基础疾病的患者需注意药物相互作用等。