特发性间质肺纤维化是病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎主要病变累及肺间质等其病理以普通型间质性肺炎为典型表现发病机制涉及遗传因素、环境因素、氧化应激与炎症反应临床表现有进行性加重呼吸困难、干咳及双下肺可闻Velcro啰音影像学检查高分辨率胸部CT有特征性改变诊断依据包括临床表现、影像学检查、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、肺活检不同人群影响及注意事项有各年龄段均可发病多见于中老年人无明显性别差异吸烟是危险因素需戒烟长期接触有害粉尘人群属高危人群有基础病患者病情易恶化治疗需综合考虑且要严格避免接触吸烟及有害粉尘等中老年人有不明原因进行性呼吸困难要及时就医有遗传家族史人群需定期检查生活中要增强免疫力避免过度劳累保持良好状态。
一、定义特发性间质肺纤维化是一种病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，主要病变累及肺间质、肺泡及细支气管，其病理特征以普通型间质性肺炎（UIP）为典型表现。二、发病机制相关因素1.遗传因素：部分患者存在遗传易感性，某些基因的突变可能增加罹患特发性间质肺纤维化的风险，不过具体的相关致病基因及作用机制仍在持续研究中。2.环境因素：长期接触有机粉尘（如霉变的干草、甘蔗渣等）、无机粉尘（如石英粉尘等）可能是诱发因素，这些环境因素会促使肺部炎症反应及纤维化进程。3.氧化应激与炎症反应：机体存在氧化应激失衡，导致氧自由基产生过多，同时炎症细胞及炎症介质参与，引发肺部慢性炎症，进而促使纤维母细胞活化、胶原沉积，最终导致肺间质纤维化形成。三、临床表现1.呼吸困难：通常为进行性加重，早期在活动后出现，随着病情进展，静息时也会出现呼吸困难，这是最主要的症状。2.干咳：多数患者伴有干咳症状，且一般无明显感染征象。3.体征：部分患者可在双下肺闻及Velcro啰音，是特发性间质肺纤维化较典型的肺部体征。四、影像学检查高分辨率胸部CT是重要辅助诊断手段，典型表现为双肺基底部和胸膜下分布的网状阴影、蜂窝肺等，可见肺结构紊乱、纤维组织增生等改变。五、诊断依据1.临床表现：存在进行性呼吸困难、干咳等表现。2.影像学检查：高分辨率胸部CT呈现特征性改变。3.肺功能检查：多表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低等。4.支气管肺泡灌洗：可了解肺泡内细胞成分等情况，但并非特异性诊断依据。5.肺活检：外科肺活检是诊断金标准，通过病理检查可见普通型间质性肺炎的病理特征。六、不同人群影响及注意事项1.年龄：各年龄段均可发病，多见于中老年人，随着年龄增长，机体功能衰退，病情进展可能相对更快，中老年人出现相关呼吸症状时需高度警惕。2.性别：无明显严格性别差异，但不同性别患者在病情进展及对治疗的反应上暂无显著特异性差异。3.生活方式：吸烟是危险因素，吸烟会加重肺部炎症及纤维化进程，所以患者需严格戒烟；长期接触有害粉尘环境的人群属于高危人群，应尽量脱离相关环境。4.病史：有基础肺部疾病或其他慢性疾病的患者，特发性间质肺纤维化病情可能更容易恶化，且治疗时需综合考虑基础病情况，治疗过程中需密切监测病情变化。温馨提示：特发性间质肺纤维化患者要严格避免接触吸烟环境及有害粉尘等；中老年人出现不明原因进行性呼吸困难等要及时就医；有遗传家族史人群需定期进行肺部检查以便早期发现病变；生活中注意增强机体免疫力，但避免过度劳累，保持良好生活状态有助于延缓病情进展。
