肺纤维化是肺部组织受损后机体修复致正常组织被异常纤维组织替代影响气体交换的疾病，成因包括环境、自身免疫性疾病、药物或治疗因素，症状有呼吸困难、咳嗽及发绀、乏力等全身表现，诊断靠胸部高分辨率CT、肺功能检查、组织活检，治疗有药物、避免危险因素、康复治疗，特殊人群如老年人需密切监测药物副作用等、儿童少见要关注呼吸及慎用影响发育药物、女性自身免疫相关的需监测指标及妊娠沟通。
一、肺纤维化的基本定义
肺纤维化是肺部组织受到损伤后，机体启动修复机制，导致肺部正常组织被异常的纤维组织替代，进而影响肺部正常的气体交换功能的一种疾病。通俗来讲，就像皮肤受伤后愈合形成瘢痕一样，肺部组织受损修复过程中过度增生和改建，形成了类似瘢痕的纤维组织，阻碍了肺的正常工作。
二、常见成因
1.环境因素：长期接触石棉、煤尘、矽尘等职业性粉尘，或长期处于空气污染严重的环境中，可能损伤肺部组织，引发肺纤维化；此外，长期吸烟也会增加肺纤维化的发生风险，烟草中的有害物质会持续刺激肺部，破坏肺组织。
2.自身免疫性疾病：如类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病可累及肺部，免疫系统错误地攻击肺部组织，引发炎症反应，长期炎症刺激导致肺纤维化。
3.药物或治疗因素：某些药物（如胺碘酮等抗心律失常药物、博来霉素等化疗药物）在使用过程中可能导致肺毒性反应，引发肺纤维化；胸部放射治疗也可能损伤肺部组织，增加肺纤维化发生几率。
三、主要症状表现
1.呼吸困难：这是肺纤维化最典型的症状，早期多在活动后出现气短，随着病情进展，休息时也会感到呼吸困难，且呈进行性加重。例如，原本能快速爬几层楼梯，后来可能爬一层就气喘吁吁。
2.咳嗽：多数患者会出现干咳或少量白痰，咳嗽往往较为顽固，不易通过普通止咳药物缓解。
3.其他表现：病情较重时可能出现口唇、指甲发紫（发绀），乏力、体重下降等全身症状。
四、诊断方式
1.胸部影像学检查：胸部高分辨率CT是诊断肺纤维化的重要手段，可清晰显示肺部纤维化的部位、范围和程度，能看到肺部出现网格状、蜂窝状等异常影像表现。
2.肺功能检查：通过检测肺活量、一氧化碳弥散量等指标，评估肺的通气和换气功能，肺纤维化患者通常会出现限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
3.组织活检：对于一些病因不明确的情况，可能需要通过经支气管镜肺活检或外科肺活检，获取肺部组织进行病理检查，以明确是否为肺纤维化及具体的病理类型。
五、治疗原则
1.药物治疗：目前常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等，这些药物可以延缓肺纤维化的进展，改善患者的生活质量，但需在医生指导下规范使用。
2.避免危险因素：患者应严格戒烟，远离粉尘、化学毒物等污染环境，对于自身免疫性疾病相关的肺纤维化患者，需积极治疗基础自身免疫病，控制病情活动。
3.康复治疗：通过呼吸训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸等）、适当的运动锻炼（如慢走等有氧运动），帮助改善呼吸功能，提高身体耐力，但运动强度需根据自身情况适度调整。
六、特殊人群注意事项
1.老年人：老年人身体机能衰退，使用药物时需更密切监测药物副作用，如出现咳嗽加重、呼吸困难加剧等情况应及时就医，且康复运动要循序渐进，避免过度劳累。
2.儿童：儿童肺纤维化相对少见，若有相关病史（如先天性肺发育异常等），家长需密切关注儿童呼吸情况，一旦出现呼吸异常要及时带孩子就医，儿童治疗时优先考虑非药物干预措施，谨慎使用可能影响生长发育的药物。
3.女性：自身免疫性相关肺纤维化在女性中可能更常见，女性患者要定期监测自身免疫指标，在妊娠等特殊时期需与医生充分沟通，评估病情对妊娠的影响及妊娠对病情的影响。
